Narkolepsie, Hypersomnie und Tagesmüdigkeit:
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| Beteiligte Personen: | , |
|---|---|
| Format: | Buch |
| Sprache: | Deutsch |
| Veröffentlicht: |
Bremen
UNI-MED
2021
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| Ausgabe: | 2. Auflage |
| Schriftenreihe: | UNI_MED SCIENCE
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| Umfang: | 143 Seiten Illustrationen |
| ISBN: | 9783837424232 |
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|---|---|
| adam_text | 9 Inhaltsverzeichnis Inhaltsverzeichnis 1. Einleitung 16 1.1. Narkolepsie und Hypersomnie in der wissenschaftlichen Literatur............................................. 16 1.2. Formen von Schlafstörungen..................................................................................................................17 2. Grundlagen 2.1. Funktionen des Schlafes....................................................................................................................... 19 19 2.1.1. Alte Theorien: Schlaf als Ruhezustand ohne spezifische Funktion .....................................................19 2.1.2. Aktuelle Theorien zur Funktion des Schlafes.........................................................................................19 2.2. Physiologie des Schlafes..................................................................................................................... 22 2.2.1. Historische Entwicklung...........................................................................................................................22 2.2.1.1. 2.2.1.2. 2.2.1.3. Schlaf durch Unterversorgung................................................................................................................... 22 Schlaf als aktiver, lokalisierbarer Prozess..................................................................................................... 22 Die Ära des EEG..........................................................................................................................................23 2.2.2. 2.2.2.1. 2.2.22. 2.2.2.3. 2.2.2A 2.2.2.5. 2.2.2.6.
22.2.7. 2.2.2.8. 2.22.9. 2.2.2.10. 2.2.2.11. 2.2.2.12. 2.2.2.13. Einflussfaktoren auf den Schlaf...............................................................................................................23 Homöostase............................................................................................................................................. 23 Biologische Rhythmen................................................................................................................................ 24 Genetik.....................................................................................................................................................26 Hormone..................................................................................................................................................... 26 Vegetatives Nervensystem........................................................................................................................ 26 Alter..........................................................................................................................................................26 Pharmaka..................................................................................................................................................27 Psychopathologie.......................................................................................................................................27
Situation.....................................................................................................................................................27 Verhalten..................................................................................................................................................28 Emotionen..................................................................................................................................................28 Kognition..................................................................................................................................................28 Synopsis................................................................................................................................................... 28 2.2.3. 2.2.3.1. 2.2.3.2. 2.2.3.3. 2.2.3.4. 2.2.3.5. 2.2.4. Innere Struktur des Schlafes..................................................................................................................28 REM- und Non-REM-Schlaf......................................................................................................................... 28 Schlafunterbrechungen........................................................................................................................... 29 Schlaflatenz...............................................................................................................................................30 Non-REM-
Schlaf........................................................................................................................................ 31 REM-Schlaf..................................................................................................................................................32 Mechanismen der Schlafregulation........................................................................................................33 2.2.4.1. 2.2.4.2. 2.2.4.3. 2.2A4. 2.2A5. 2.2A6. 2.2.4.7. Klassische Neurotransmitter.....................................................................................................................33 Hypocretin................................................................................................................................................ 33 Andere Neuropeptide.............................................................................................................................. 34 Adenosin.....................................................................................................................................................34 Histamin.....................................................................................................................................................34 Andere Substanzen.....................................................................................................................................35 REM-Schlaf..................................................................................................................................................35 2.3.
Messung des Schlafes.......................................................................................................................... 35 2.3.1. Verhaltensbeobachtung undIntrospektion...........................................................................................35 2.3.1.1. 2.3.1.2. Aktigraphie................................................................................................................................................35 Schlafprotokolle......................................................................................................................................... 37 2.3.2. Polysomnographie................................................................................................................................. 37
10 Inhaltsverzeichnis 2.4. Messung der Schläfrigkeit........................................................................................................................38 2.4.1. 2.4.1.1. 2.4.1.2. 2.4.2. 2.4.2.1. 2A2.2. 2.4.2.3. 2.4.3. 2.4.3.1. 2.4.3.2. 2.4.3.3. Subjektives Erleben ................................................................................................................................... 38 Fragebögen zur Erfassung der aktuellen Schläfrigkeit...................................................................................38 Längerfristige Beobachtung - Epworth Sleepiness Scale............................................................................... 39 Physiologische Ebene..................................................................................................................................^9 Multipler Schlaflatenz-Test (MSLT)................................................................................................................ 39 Maintenance of Wakefulness Test (MWT)...................................................................................................... 40 Pupillographischer Schläfrigkeits-Test (PST)..................................................................................................41 Psychomotorische Leistung ...................................................................................................................... 41 Daueraufmerksamkeitstests..........................................................................................................................41 Vigilanztests
.................................................................................................................................................. 41 Fahrsimulatoren............................................................................................................................................. 42 3. Narkolepsie 3.1. Geschichte..................................................................................................................................................43 3.1.1. 3.1.2. 3.1.3. 3.1.4. Die ersten hundert Jahre.............................................................................................................................43 HLA-Bindung.................................................................................................................................................44 Hypocretin-Defizit........................................................................................................................................44 Narkolepsie als Autoimmunerkrankung.................................................................................................... 45 3.2. Formen der Narkolepsie............................................................................................................................. 45 3.2.1. 3.2.2. 3.2.3. Narkolepsie mit und ohne Kataplexien...................................................................................................... 45 Symptomatische Narkolepsie.................................................................................................................... 46 Isolierte
Symptome der Narkolepsie........................................................................................................ 46 3.3. 3.3.1. 3.3.1.1. Յ.Յ.1.2. 3.3.1.3. 3.3.1.4. 3.3.1.5. 3.3.2. Յ.Յ.2.1. 3.3.2.2. 3.3.2.3. 3.3.3. 3.3.4. 3.3.4.1. 3.3.4.2. 3.3.4.3. 3.3.4.4. 3.3.4.5. 3.3.4.6. 3.3.5. 3.3.6. Յ.Յ.6.1. 3.3.6.2. 3.3.6.3. 3.3.6.4. 3.3.6.5. 3.3.6.6. 43 Symptome.................................................................................................................................................... 4 Tagesschläfrigkeit und assoziierte Symptome.......................................................................................... 4 Müdigkeit und Schläfrigkeit............................................................................................................................. 4 Einschlafattacken..............................................................................................................................................4 Automatisches Verhalten............................................................................................................................... Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen....................................................................................... Andere körperliche Symptome................................................................................................................... Symptome des dissoziierten REM-Schlafs..............................................................................................
Kataplexien................................................................................................................................................... Schlafbezogene Flalluzinationen (hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen)................................... Schlaflähmung................................................................................................................................................SO Schlafstörungen und Träume.................................................................................................................... Weitere Symptome..................................................................................................................................... 51 Adipositas........................................................................................................................................................ 51 Kopfschmerzen und Migräne......................................................................................................................... 51 Nackenschmerzen...........................................................................................................................................51 Potenzstörungen und Libidoverlust............................................................................................................... 52 Gedächtnisstörungen.................................................................................................................................... 52 Störung des
Geruchssinns............................................................................................................................. 52 Kombination von Symptomen................................................................................................................... 52 Psychosoziale Folgen................................................................................................................................... 53 Allgemein.............................................................................................. 53 Privatleben........................................................................................ 53 Partnerschaft und Familie.................................................................................. 53 Schulbildung.............................................................................. 53 Erwerbstätigkeit....................................................................... 54 Lebensqualität............................................................................... 54
Inhaltsverzeichnis 11 3.4. Klinische Befunde..................................................................................................................................... 54 3.4.1. 3.4.2. 3.4.3. 3.4.4. 3.4.5. 3.4.5.1. 3.4.6. 3.4.7. 3.4.8. 3.4.9. 3.4.10. Körperliche Untersuchung........................................................................................................................54 Psychopathologischer Befund.................................................................................................................54 Laboruntersuchungen...............................................................................................................................54 Weitere Zusatzuntersuchungen............................................................................................................... 54 Polysomnographie.................................................................................................................................... 55 Dissoziierter REM-Schlaf.............................................................................................................................. 56 MSLT........................................................................................................................................................... 57 Vigilanztests...............................................................................................................................................59 Immungenetische Untersuchung (HLA-Typisierung)................................................................................59
Hypocretin-l-Bestimmung im Liquor.....................................................................................................59 Fragebögen.................................................................................................................................................59 3.5. Mit der Narkolepsie assoziierteErkrankungen.................................................................................... 60 3.5.1. 3.5.2. 3.5.3. 3.5.4. 3.5.5. 3.5.6. Schlafapnoe-Syndrome............................................................................................................................. 60 Periodische Beinbewegungen imSchlaf...................................................................................................60 REM-Schlaf-Verhaltensstörung................................................................................................................. 61 Non-REM-Parasomnien............................................................................................................................. 61 Depression...................................................................................................................................................61 Diabetes mellitus Typ II............................................................................................................................. 61 3.6. Verlauf und Epidemiologie.....................................................................................................................62 3.6.1. 3.6.2. 3.6.3. 3.6.4. Յ.6.4.1. 3.6.4.2. 3.6.4.3.
Erkrankungsbeginn...................................................................................................................................62 Phänotypen.................................................................................................................................................62 Entwicklungsdynamik............................................................................................................................... 62 Epidemiologie............................................................................................................................................63 Prävalenz..................................................................................................................................................... 63 Geschlechterverhältnis................................................................................................................................63 Familiäre Häufung........................................................................................................................................ 63 3.7. Ätiologie und Pathophysiologie........................................................................................................... 64 3.7.1. 3.7.2. 3.7.3. 3.7.4. 3.7.5. Unterscheidung Narkolepsie Typ1 undTyp2........................................................................................ 64 Einschlaf-REM-Perioden (SOREM)............................................................................................................ 64 Hypocretin-
Defizit...................................................................................................................................... 64 Histamin-Dysregulation............................................................................................................................ 67 HLA-Bindung............................................................................................................................................... 67 3.7.6. 3.7.7. 3.7.8. T-Zell-Rezeptor .......................................................................................................................................... 68 Rolle der T-Zellen........................................................................................................................................ 69 Ätiologie...................................................................................................................................................... 70 3.8. Therapie...................................................................................................................................................... 71 3.8.1. 3.8.1.1. 3.8.1.1.1. 3.8.1.1.2. 3.8.1.2. 3.8.1.2.1. 3.8.1.2.2. 3.8.1.2.3. 3.8.1.2.4. 3.8.1.2.5. 3.8.1.2.6. 3.8.1.2.7. 3.8.1.2.8. Medikamentöse Therapie.......................................................................................................................... 71 Kombiniert wirksame Medikamente............................................................................................................72 Natriumoxybat
(GHB)................................................................................................................................... 72 Pitolisant.......................................................................................................................................................73 Medikamente gegen Tagesschläfrigkeit..................................................................................................... 75 Modafinil.......................................................................................................................................................75 Methylphenidat........................................................................................................................................... 75 Solriamfetol..................................................................................................................................................76 Amphetamin und Amphetaminderivate..................................................................................................... 77 Ephedrin.......................................................................................................................................................78 Natriumoxybat............................................................................................................................................. 78 Koffein.......................................................................................................................................................... 78
Nikotin.......................................................................................................................................................... 78
ļ2 Inhaltsverzeichnis 3.8.13. Medikamente gegen Kataplexien und andere REM-Schlaf-bezogene Symptome...................................79 3.8.13.1. Clomipramin...............................................................................................................................................79 3.8.1.3.2. Andere trizyklische Antidepressiva............................................................................................................79 3.8.1.3.3. Serotonin- und Noradrenalin-Wiederaufnahme-Hemmer........................................................................80 3.8.13.4. MAO-Hemmer............................................................................................................................................. 80 3.8.1.4. Mittel gegen Schlafstörungen (Hypnotika)............................................................................................... 80 3.8.1.5. Spezielle Probleme der Pharmakotherapie...............................................................................................81 3.8.1.5.1. Medikamentenkombinationen, Interaktionen.......................................................................................... 81 3.8.1.5.2. Missbrauch, Abhängigkeit und Sucht....................................................................................................... 81 3.8.1.53. Wirkungsverlust.........................................................................................................................................81 3.8.1.5.4. Ungenügende Wirksamkeit der
Stimulanzien............................................................................................82 3.8.1.5.5. Dosistitration und Bedarfsmedikation....................................................................................................... 82 3.8.1.6. Alternative Behandlungsmethoden....................................................................................................... 82 3.8.1.7. Zukünftige Behandlungsoptionen............................................................................................................82 3.8.1.7.1. Neue Antidepressiva ................................................................................................................................. 82 3.8.1.7.2. Immunsuppression.................................................................................................................................... 82 3.8.1.8. Hypocretin-AgonistenAErsatz.................................................................................................................... 83 3.8.2. Behandlung von assoziierten Erkrankungen..........................................................................................83 3.8.2.1. 3.8.2.2. 3.8.23. 3.8.2.4. 3.8.2.5. 3.8.3. Obstruktive Schlafapnoe............................................................................................................................ 83 Periodische Beinbewegungen im Schlaf (PLMS)........................................................................................84 REM-Schlaf-
Verhaltensstörung................................................................................................................... 84 Non-REM-Parasomnien...............................................................................................................................84 Depressionen.............................................................................................................................................84 Nicht-medikamentöse Therapie und Verhaltensstrategien.................................................................. 84 3.8.3.1. 3.8.3.2. 3.8.33. 3.8.3.4. 3.83.5. 3.8.3.6. 3.8.3.7. Tagesgestaltung ........................................................................................................................................B4 Pausen und Nickerchen ( Nap-Strategien )................................................................................................85 Stabilisierung des Schlaf-Wach-Rhythmus................................................................................................. 85 Ernährung ..................................................................................................................................................85 Kataplexien................................................................................................................................................ 86 Schlaflähmungen und hypnagoge Halluzinationen...................................................................................86
Alpträume..................................................................................................................................................86 3.8.4. 3.8.4.1. 3.8.4.2. 3.8.43. 3.8.4.4. Psychosoziale Aspekte.............................................................................................................................. 86 Umgang mit der Erkrankung.......................................................................................................................86 Depression..................................................................................................................................................87 Angehörige und Partner.............................................................................................................................. 87 Selbsthilfegruppen..................................................................................................................................... 87 3.9. Differenzialdiagnose der Kataplexie...................................................................................................87 3.9.1. Synkopen.................................................................................................................................................. 87 3.9.2. Epileptische Anfälle................................................................................................................................. 87 3.9.3. 3.9.4. Kataplexieähnliche Zustände beim Gesunden...................................................................................... 88 Psychogene
Anfälle................................................................................................................................. 88 3.9.5. Andere Lähmungsformen....................................................................................................................... 88 3.10. Narkolepsie bei Kindern und Jugendlichen...................................................................................... 88 3.10.1. Epidemiologie.......................................................................................................................................... 88 3.10.2. Symptome.................................................................................................................................................89 3.10.3. 3.10.3.1. Diagnostik.................................................................................................................................................90 Modifizierte Fragebögen ........................................................................................................................... 90 3.10.3.2. Vigilanz- und Daueraufmerksamkeitstests..................................................................................................90 3.10.3.3. Polysomnographie und MSLT.......................................................................................................................90 3.10.3.4. 3.10.4. Provokation von Kataplexien unter Videobeobachtung.............................................................................90
Differenzialdiagnose............................................................................................ 90 3.10.4.1. 3.10.4.2. Tagesschläfrigkeit................................................................................... Kataplexien............................................................................... 90 g-|
Inhaltsverzeichnis 3.10.5. 3.10.5.1. 3.10.5.2. 3.11. 13 Therapie.....................................................................................................................................................91 Nicht-medikamentöse Therapie.................................................................................................................. 91 Medikamentöse Therapie...........................................................................................................................91 Spezielle Lebenssituationen......................................................................................................................91 3.11.1. Schwangerschaft und Stillzeit................................................................................................................. 91 3.11.2. Narkose..................................................................................................................................................... 92 :fj| 4.1. Idiopathische Hypersomnie 94 Definition................................................................................................................................................. 94 4.1.1. Idiopathische Hypersomnie nachRoth................................................................................................... 94 4.1.2. Formen der idiopathischen Hypersomnie.............................................................................................. 94 4.2.
Symptome............................................................................................................................................... 96 4.2.1. Tagesschläfrigkeit.................................................................................................................................... 96 4.2.2. Tagschlafepisoden.................................................................................................................................. 96 4.2.3. Schlaftrunkenheit, schwere Erweckbarkeit am Morgen...................................................................... 96 4.2.4. Hypnagoge Halluzinationen undSchlaflähmungen .............................................................................97 4.2.5. Träume..................................................................................................................................................... 97 4.2.6. 4.3. Adipositas................................................................................................................................................ 97 Befunde.....................................................................................................................................................97 4.3.1. Polysomnographie.................................................................................................................................. 97 4.3.2. Ad-Iibitum-Sch af......................................................................................................................................98 4.3.3. Multipler Schlaflatenz-Test
(MSLT).........................................................................................................98 4.3.4. MWT und Vigilanztests........................................................................................................................... 99 4.3.5. HLA-Assoziation....................................................................................................................................... 99 4.3.6. Hypocretin im Liquor...............................................................................................................................99 4.4. Verlauf und Epidemiologie....................................................................................................................99 4.4.1. Häufigkeit..................................................................................................................................................99 4.4.2. Geschlechterverhältnis........................................................................................................................... 99 4.4.3. Altersverteilung....................................................................................................................................... 99 4.4.4. Verlauf....................................................................................................................................................... 99 4.5. Pathophysiologie und Ätiologie........................................................................................................100 4.5.1.
Monoamine.............................................................................................................................................Ю0 4.5.2. Hereditäre Faktoren............................................................................................................................... 1°° 4.6. Therapie................................................................................................................................................101 4.6.1. Nicht-medikamentöse Therapie............................................................................................................ 101 4.6.2. Stimulanzien........................................................................................................................................... Ю1 4.6.3. Natriumoxybat........................................................................................................................................Ю2 5. 5.1. 5.3. Kleine-Levin-Syndrom 103 Grundlagen.......................................................................................................................................... ЮЗ Symptome............................................................................................................................................ ЮЗ 5.3.1. Verlauf der Episoden............................................................................................................................... 103 5.3.2. Verlängerte Schlafdauer und Tagesschläfrigkeit.................................................................................104 5.3.3. Psychische
Veränderungen................................................................................................................... 104 5.3.4. Essverhalten........................................................................................................................................... i04 5.3.5. Hypersexualität...................................................................................................................................... 104 5.3.6. Weitere Symptome ............................................................................................................................... 104
Inhaltsverzeichn։ 14 105 5.4. Befunde............................................................................ 5.4.1. Befunde während der hypersomnischen Episoden 5.4.1.1. Polysomnographie........................................................... 5.4.1.2. MSLT................................................................................. 5.4.1.3. 5.4.1.4. 5.4.1.5. EEG..................................................................................... Laborbefunde.................................................................... Bildgebende Verfahren................................................... 5.4.1.6. Sonstige Befunde............................................................. 5.4.2. Befunde im Intervall....................................................... 105 Epidemiologie und Verlauf....................................... 106 5.5.1. Häufigkeit...................................................................... 106 5.5.2. Alter und Geschlecht.................................................... 106 5.5.3. Verlauf.............................................................................. 106 5.6. Ätiologie und Pathophysiologie............................ 106 5.6.1. Neuropathologische Befunde................................... 106 5.6.2. Zirkadiane Rhythmik und endokrine Funktionen .. 106 5.6.3. Hereditäre Faktoren und Ethnizität.......................... .107 5.7. Therapie...................................................................... 107 5.8. Differenzialdiagnose................................................. 107 5.8.1. Erste
Episode................................................................. . 107 5.8.2. Weitere Episoden......................................................... . 108 Andere Hypersomnien mit zentralem Ursprung 109 5.5. 105 105 105 .105 .105 .105 .105 6.1. Hypersomnie durch eine körperliche Erkrankung............................................................................... 109 6.1.1. Zerebrale Erkrankungen...................................................................................................................................110 6.1.1.1. Multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata)........................................................................................ 110 6.1.1.2. 6.1.1.3. 6.1.1.4. Schädel-Hirn-Trauma...........................................................................................................................................110 Parkinson-Erkrankung.........................................................................................................................................111 6.1.2. Körperliche Erkrankungen...............................................................................................................................111 6.2. Hypersomnie durch Medikamenten- oder Substanzgebrauch....................................................... 112 Chronisches Müdigkeitssyndrom (CFS)............................................................................................................. 111 6.3. Hypersomnie im Zusammenhang mit psychiatrischen Erkrankungen..........................................113 6.3.1.
Atypische und saisonale Depression............................................................................................................ 113 6.3.2. Somatoforme Störungen.................................................................................................................................114 6.3.3. Dissoziative Störung........................................................................................................................................ 114 6.3.4. Neurasthenie..................................................................................................................................................... 114 6.4. Schlafmangelsyndrom.................................................................................................................................. 114 6.4.1. 6.4.2. Klinik....................................................................................................................................................................114 Ätiologie und Pathophysiologie....................................................................................................................115 6.4.3. Diagnosesicherung und Therapie..................................................................................................................116 7 Differenzialdiagnose der Tagesschläfrigkeit bzw. Hypersomnie 7.1. Ursachen hypersomnischer Syndrome...................................................................................................117 117 7.1.1. Ungenügende
Schlafdauer............................................................................................................................. 117 7.1.1.2. Schichtarbeit....................................................................................................................................................... ...... 7.1.1.3. Insomnie............................................................................................................................................... 7.1.1.4. Zirkadiane Schlaf-Wach-Rhythmus-Störungen................................................................................................117 7.1.2. 117 Fragmentierter Schlaf........................................................................................................................................ ..... 7.1.2.1. 7.1.2.2. Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom........................................................................................... Zentrale Schlafapnoe................................................................................................... 118 Н8 7.1.2.3. Periodische Gliedmaßenbewegungen im Schlaf.............................................................................................. 118
nhaltsverzeichnls 7.1.2.4. .1.2.5. ! .2.6. 1.3. 1.4. .1.5. 15 Bruxismus.................................................................................................................................................. 118 Nächtlicher gastroösophagealer Reflux.....................................................................................................119 Andere körperliche Erkrankungen........................................................................................................... 119 Medikamentöse und toxische Einflüsse............................................................................................... 119 Körperliche Erkrankungen.....................................................................................................................119 Psychische Erkrankungen ..................................................................................................................... 119 .2. Differenzialdiagnostisches Vorgehenbei Tagesschläfrigkeit........................................................ 120 7.2.1. 2.2. Anamnese............................................................................................................................................... 120 Körperliche Untersuchung ................................................................................................................... 120 2.3. 2.4. .2.5. 7.2.6. 2.7. Klinisch-chemisches Labor................................................................................................................... 120
Schlafprotokoll........................................................................................................................................121 Kardlorespiratorische Polygraphie ( Apnoe-Screening )....................................................................121 Vigilanztests und Daueraufmerksamkeitstests.................................................................................... 121 Schlaflabordiagnostik................................................................................................................ 121 Rechtliche Aspekte 8.1. 122 Schule..................................................................................................................................................... 122 5.2. Beruf....................................................................................................................................................... 122 3 2.1. 2.2. Schwerbehindertengesetz................................................................................................................... 123 Berufliche Rehabilitation und Umschulung..........................................................................................123 ,3. Führerschein......................................................................................................................................... 123 4. Schwerbehindertengesetz................................................................................................................. 125 8.5. Rentenrecht (Erwerbsunfähigkeit und
Berufsunfähigkeit)...........................................................126 Literatur 127 Index 141
In unserer rastlosen Gesellschaft, die keine Ruhezeiten mehr kennt, sind wir ständig gefordert. Schlaf wird dabei bewusst oder unbewusst vernachlässigt. Die Narkolepsien und Hypersom nien sind dabei allerdings unsichtbare Erkrankungen geblieben. Bei der Aktualisierung dieses Buches mussten viele Kapitel grundlegend überarbeitet werden, da die vielen neuen Erkennt nisse, die in den letzten Jahren zusammengetragen wurden, zu einem ganz neuen Verständnis der Pathophysiologie der Narko lepsie geführt haben. Auch die therapeutischen Möglichkeiten haben sich verbessert, da nach Jahren des Stillstands einige neue Medikamente zur Behandlung der Narkolepsie die Markt reife erlangt haben. Weitere Neuentwicklungen sind absehbar. Die raschen Fortschritte der immungenetischen Methoden geben die Hoffnung, dass es in absehbarer Zeit gelingen könn te, einige Erkrankungen mit Hypersomnolenz sogar kausal zu behandeln oder zumindest in ihrem Krankheitsfortschritt zu stoppen.
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