Solide Tumoren im Kindesalter: Grundlagen - Diagnostik - Therapie ; mit 72 Tabellen ; inkl. DVD mit Tumoroperationen
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Stuttgart
Schattauer
2012
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INHALT
I ALLGEMEINER TEIL
1 GESCHICHTE DER BEHANDLUNG SOLIDER KINDLICHER TUMOREN 3
STEVEN W. W A R M A N N
LITERATUR 5
2 EPIDEMIOLOGIE L
STEVEN W. W A R M A N N
LITERATUR 7
3 GRUNDLAGEN DER TUMORBIOLOGIE 9
RUPERT HANDGRETINGER
3.1 ONKOGENE 9
3.2 TUMORSUPPRESSORGENE 10
3.3 REGULATION DES ZELLZYKLUS 11
3.4 ANGIOGENESE UND TUMORENTWICKLUNG 13 LITERATUR 13
4 THERAPIEPRINZIPIEN 15
4.1 CHEMOTHERAPIE 16
RUPERT HANDGRETINGER
4.1.1 GRUNDLAGEN 16
4.1.2 KOMBINATIONS-CHEMOTHERAPIE 17
4.1.3 ADJUVANTE CHEMOTHERAPIE 17
4.1.4 NEOADJUVANTE CHEMOTHERAPIE 18
4.1.5 HOCHDOSIS-CHEMOTHERAPIE 19
4.2 ZIELGERICHTETE THERAPIEN
(TARGETED THERAPIES) 19
RUPERT HANDGRETINGER
4.2.1 IMMUNTHERAPIE MIT ANTIKOERPERN 19
4.2.2 INTRAZELLULAERE SIGNALWEGE ALS TARGETS 20
4.2.3 WEITERE TARGETSTRUKTUREN 21
4.3 STRAHLENTHERAPIE 22
ROLF-DIETER K O R T M A N N
4.3.1 GRUNDLAGEN 22
4.3.2 BESTRAHLUNGSTECHNIKEN BEI UNTERSCHIEDLICHEN
TUMORERKRANKUNGEN 26
4.3.3 AKUTE NEBENWIRKUNGEN UND SPAETFOLGEN 29
4.4 HYPERTHERMIE 31
RUEDIGER WESSALOWSKI
4.4.1 GRUNDLAGEN 31
4.4.2 KLINISCHE ANWENDUNG DER THERMOCHEMOTHERAPIE.... 35
4.4.3 PERSPEKTIVEN 37
4.5 CHIRURGISCHE THERAPIE 38
STEVEN W . W A R M A N N
LITERATUR 38
5 RADIOLOGISCHE ASPEKTE 43
JUERGEN F. SCHAEFER
5.1 BILDGEBENDE VERFAHREN 44
5.1.1 SONOGRAPHIE 4 4
5.1.2 ROENTGEN 44
5.1.3 COMPUTERTOMOGRAPHIE 4 4
5.1.4 MAGNETRESONANZTOMOGRAPHIE 45
5.1.5 NUKLEARMEDIZINISCHE VERFAHREN 45
5.2 BILDGEBENDE DIAGNOSTIK BEI VERSCHIEDENEN
ENTITAETEN 46
5.2.1 MALIGNE HIRNTUMOREN 4 6
5.2.2 LYMPHOME 46
5.2.3 NEUROBLASTOM 4 8
5.2.4 WEICHTEILSARKOME 50
5.2.5 NIERENTUMOREN 51
5.2.6 EWING-SARKOM 53
5.2.7 OSTEOSARKOM 54
5.2.8 LEBERTUMOREN 55
5.3 DIAGNOSTIK VON LUNGENMETASTASEN 57
5.4 TUMORVOLUMETRIE UND RESPONSEKRITERIEN . . . 58
5.5 INTERVENTIONELLE DIAGNOSTIK 58
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IMAGE 2
5.6 INTERVENTIONELLE THERAPIE 59
LITERATUR 59
6 GEFAESSZUGAENGE BEI KINDERN 61
TOBIAS LUITHLE, JOERG FUCHS
6.1 PERIPHERVENOESER ZUGANG 61
6.2 ZENTRALVENOESER ZUGANG 62
6.2.1 PERIPHER PERKUTAN EINGEBRACHTE ZENTRALVENOESE
KATHETER 62
6.2.2 PERKUTANE, NICHT GETUNNELTE ZENTRALVENOESE KATHETER . 62
6.2.3 GETUNNELTE ZENTRALVENOESE KATHETER 63
6.2.4 KOMPLETT IMPLANTIERBARE ZENTRALVENOESE KATHETER . . . . 63
6.3 ZUGANGSWEGE 64
6.3.1 OFFENE TECHNIK 6 4
6.3.2 KOMBINATION AUS PERKUTANER UND OFFENER TECHNIK . . . 64
6.4 PRAEOPERATIVE DIAGNOSTIK 64
6.5 KOMPLIKATIONEN 64
6.5.1 KATHETERINFEKTION 6 6
6.5.2 MECHANISCHE KOMPLIKATIONEN 66
6.5.3 OKKLUSION 66
LITERATUR 66
II SPEZIELLER TEIL
7 MEDIASTINALE TUMOREN 69
STEVEN W. W A R M A N N , JOERG FUCHS
7.1 EINTEILUNG 69
7.2 ALLGEMEINE DIAGNOSTIK UND THERAPIE 70
7.3 TUMOREN DES VORDEREN UND MITTLEREN
MEDIASTINUMS 71
7.3.1 THYMUSPROZESSE 71
7.3.2 LYMPHOME 72
7.3.3 KEIMZELLTUMOREN 72
7.3.4 VASKULAERE TUMOREN 72
7.4 NEUROGENE TUMOREN DES HINTEREN
MEDIASTINUMS 73
7.4.1 BENIGNE TUMOREN DER PERIPHEREN NERVEN 73
7.4.2 MALIGNE PERIPHERE NERVENSCHEIDENTUMOREN 74
7.4.3 PARAGANGLIONAERE TUMOREN 74
7.4.4 TUMOREN DER SYMPATHISCHEN GANGLIEN 74
LITERATUR 75
8 NEUROBLASTOME 77
A N D R E OBERTHUER, F R A N K BERTHOLD, BARBARA HERO, HOLGER T I L L
8.1 DEFINITION 78
8.2 EPIDEMIOLOGIE 78
8.3 AETIOLOGIE UND PATHOGENESE 78
8.4 HISTOPATHOLOGIE 79
8.5 KLINIK 81
8.6 STADIENEINTEILUNG 84
8.7 BIOLOGISCHES VERHALTEN UND KLINISCHE
VERLAUFSFORMEN 86
8.7.1 DIFFERENZIERUNG 86
8.7.2 REGRESSION 86
8.7.3 PROGRESSION UND METASTASIERUNG 87
8.8 GENETIK UND MOLEKULARBIOLOGIE 87
8.8.1 VERAENDERUNGEN VON PLOIDIE UND DNA-GEHALT DER
TUMORZELLEN 88
8.8.2 ALTERATIONEN DER TUMOR-DNA 88
8.8.3 ABNORME GENEXPRESSION 91
8.9 DIAGNOSTIK 92
8.9.1 BASISDIAGNOSTIK UND INITIALES STAGING 92
8.9.2 VERLAUFSDIAGNOSTIK 9 4
8.9.3 DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 9 4
8.9.4 NEUROBLASTOM-FRUEHERKENNUNG 95
8.10 RISIKOFAKTOREN UND STRATIFIZIERUNG 95
8.11 THERAPIE 97
8.11.1 CHIRURGISCHE THERAPIE 98
8.11.2 CHEMOTHERAPIE 104
8.11.3 EXTERNE STRAHLENTHERAPIE UND 1311-MIBG-THERAPIE . . . 105
8.11.4 ANTIKOERPERTHERAPIE UND WEITERE THERAPIEANSAETZE . . . . 105
8.11.5 RESPONSEBEURTEILUNG 106
8.11.6 THERAPIEASSOZIIERTE KOMPLIKATIONEN 107
8.12 PROGNOSE 108
LITERATUR 108
IMAGE 3
9 NIERENTUMOREN 111
PHILIPP SZAVAY, JOERG FUCHS, IVO LEUSCHNER,
BARBARA SEILE, N O R B E R T G R A F
9.1 GESCHICHTE, EPIDEMIOLOGIE UND AETIOLOGIE ... 111
9.2 GENETIK 112
9.2.1 MOLEKULARBIOLOGIE 112
9.2.2 WILMS-TUMOR-SUPPRESSORGENE 112
9.2.3 FAMILIAERER WILMS-TUMOR 113
9.3 PATHOLOGIE 113
9.3.1 NEPHROGENER REST UND NEPHROBLASTOMATOSE 113
9.3.2 SLOP-KLASSIFIKATION 114
9.3.3 NWTSG/COG-KLASSIFIKATION 117
9.3.4 STADIENEINTEILUNG 118
9.4 KLINIK UND DIAGNOSTIK 119
9.5 THERAPIE 121
9.5.1 CHEMOTHERAPIE 122
9.5.2 STRAHLENTHERAPIE 125
9.5.3 CHIRURGISCHE THERAPIE 126
9.6 METASTASEN 132
9.6.1 NICHTOPERATIVE THERAPIE 132
9.6.2 CHIRURGISCHE THERAPIE 134
9.7 REZIDIVE 135
9.8 NACHSORGE, SPAETFOLGEN UND PROGNOSE 136 LITERATUR 138
10 TUMOREN DES ZENTRALEN NERVEN
SYSTEMS 141
M A R T I N U. SCHUHMANN, MARCOS S. TATAGIBA,
O L A F W I T T , ROLF-DIETER K O R T M A N N
10.1 GRUNDLEGENDE INFORMATIONEN 142
10.1.1 EINTEILUNG 142
10.1.2 KLINISCHE PRAESENTATION 144
10.1.3 DIAGNOSTIK 144
10.1.4 THERAPIEPRINZIPIEN 145
10.1.5 THERAPIEFOLGEN 148
10.2 INFRATENTORIELLE PRIMITIVE
NEUROEKTODERMALE TUMOREN 149
10.3 EPENDYMOME 152
10.4 SUPRATENTORIELLE PRIMITIVE
NEUROEKTODERMALE TUMOREN 153
10.5 ATYPISCHE TERATOIDE/RHABDOIDE TUMOREN 154
10.6 NIEDRIGMALIGNE GLIOME 155
10.7 NIEDRIGMALIGNE GLIOME DER
OPTISCH-HYPOTHALAMISCHEN REGION 157
10.8 MALIGNE GLIOME 158
10.9 HIRNSTAMMGLIOME 159
10.10 TUMOREN DES PLEXUS CHOROIDEUS 160
10.11 KRANIOPHARYNGEOME 161
10.12 TUMOREN DER PINEALISREGION/
KEIMZELLTUMOREN 163
10.13 TUMOREN DER SCHAEDELBASIS 165
10.14 INTRAMEDULLAERE SPINALE TUMOREN 166
10.15 INTRADURALE EXTRAMEDULLAERE SPINALE TUMOREN 167
LITERATUR 167
1 1 KEIMZELLTUMOREN 173
GABRIELE CALAMINUS, G U I D O SEITZ, D O M I N I K T. SCHNEIDER, RUEDIGER
WESSALOWSKI
11.1 GRUNDLEGENDELNFORMATIONEN 173
11.2 GONADALE KEIMZELLTUMOREN 181
11.2.1 HODENTUMOREN 181
11.2.2 OVARIALTUMOREN 182
11.3 EXTRAGONADALE KEIMZELLTUMOREN 185
11.3.1 TUMOREN DER KOPF-HALS-REGION 185
11.3.2 TUMOREN DES ZNS 186
11.3.3 MEDIASTINALE TUMOREN 186
11.3.4 RETROPERITONEALE/ABDOMINELLE TUMOREN 187
11.3.5 VAGINALE TUMOREN 188
11.3.6 STEISSBEINTUMOREN 189
11.4 REZIDIVE 192
LITERATUR 194
IMAGE 4
12 WEICHTEILTUMOREN 197
EWA KOSCIELNIAK, JOERG FUCHS, I V O LEUSCHNER,
MICHAEL GREULICH, THOMAS KLINGEBIEL
12.1 EPIDEMIOLOGIE 198
12.2 PATHOLOGIE 200
12.2.1 FIBROBLASTISCHE/MYOFIBROBLASTISCHE SOWIE FIBROHISTIOZYTAERE
VERAENDERUNGEN UND TUMOREN 200
12.2.2 LIPOMATOESE TUMOREN 201
12.2.3 MYOGENE TUMOREN (SKELETTMUSKULATUR) 201
12.2.4 MYOGENE TUMOREN (GLATTE MUSKULATUR) 203
12.2.5 NEURALE TUMOREN DER PERIPHEREN NERVEN 203
12.2.6 VASKULAERE TUMOREN 203
12.2.7 PERIZYTAERE TUMOREN 204
12.2.8 CHONDROIDE TUMOREN 204
12.2.9 OSSAERE TUMOREN DES WEICHGEWEBES 204
12.2.10 WEICHTEILTUMOREN UNBEKANNTER HISTOGENESE 205
12.2.11 GRADING VON WEICHTEILSARKOMEN 207
12.3 STADIENSYSTEM 207
12.4 KLINIK UND DIAGNOSTIK 207
12.5 THERAPIE 209
12.5.1 ZIELE UND PRINZIPIEN 209
12.5.2 CHEMOTHERAPIE 210
12.5.3 RADIOTHERAPIE 211
12.5.4 PROGNOSE DER RMS-ARTIGEN WEICHTEILSARKOME 213
12.5.5 THERAPIE UND PROGNOSE DER NICHT-RMS-ARTIGEN
WEICHTEILSARKOME 213
12.5.6 CHIRURGIE DER WEICHTEILTUMOREN 214
12.6 METASTASEN/REZIDIVE 225
12.6.1 METASTATISCHE ERKRANKUNG 225
12.6.2 REZIDIVIERENDE ERKRANKUNG 229
12.7 ZUKUNFTSPERSPEKTIVEN 231
LITERATUR 232
13 LEBERTUMOREN 235
JOERG FUCHS, RUPERT HANDGRETINGER, I V O LEUSCHNER, STEVEN W . W A R M A
N N
13.1 BENIGNE LEBERTUMOREN 235
13.1.1 HAEMANGIOME 235
13.1.2 HAMARTOME 237
13.1.3 ADENOME 238
13.1.4 FOKALE NODULAERE HYPERPLASIE 239
13.2 MALIGNE LEBERTUMOREN 239
13.2.1 HEPATOBLASTOME 239
13.2.2 HEPATOZELLULAERES KARZINOM 245
13.2.3 LEBERSARKOME 246
13.2.4 SONSTIGE MALIGNE LEBERTUMOREN * 246
LITERATUR 247
14 PANKREASTUMOREN 249
W I N F R I E D BARTHLEN, BENCE SIPOS
14.1 GRUNDLEGENDELNFORMATIONEN 250
14.2 MALIGNE PANKREASTUMOREN 252
14.2.1 PANKREATOBLASTOM 252
14.2.2 SOLIDE PSEUDOPAPILLAERE NEOPLASIE 254
14.2.3 AZINUSZELLKARZINOM 257
14.2.4 DUKTALES ADENOKARZINOM 257
14.3 INTERMEDIAERE PANKREASTUMOREN 258
14.3.1 INFLAMMATORISCHER MYOFIBROBLASTISCHER TUMOR 258
14.3.2 MUZINOESE ZYSTISCHE NEOPLASIE 258
14.4 BENIGNE PANKREASTUMOREN 259
14.4.1 HAEMANGIOM 259
14.4.2 TERATOM 259
14.5 TUMORAEHNLICHE LAESIONEN 259
14.5.1 LOKALE FIBROSEHERDE BEI CHRONISCHER PANKREATITIS . . . . 259
14.5.2 PSEUDOZYSTE 259
14.6 SEKUNDAERE MANIFESTATIONEN IM PANKREAS .. .260
LITERATUR 260
15 ENDOKRINE TUMOREN 263
15.1 SCHILDDRUESENTUMOREN 264
15.1.1 MALIGNE SCHILDDRUESENTUMOREN 264
H E N N I N G DRALLE, M I C H A E L B R A U C K H O F F
15.1.2 BENIGNE SCHILDDRUESENTUMOREN 271
JOERG FUCHS
15.1.3 STELLENWERT DER RADIOIODTHERAPIE BEI SCHILD
DRUESENTUMOREN 272
A N T J E REDLICH, MICHAEL FRUEHWALD, PETER V O R W E R K
15.2 NEBENSCHILDDRUESENTUMOREN 273
MICHAEL BRAUCKHOFF, H E N N I N G D R A L L E
IMAGE 5
15.3 NEUROENDOKRINE TUMOREN
DES BRONCHIAISYSTEMS 279
WINFRIED BARTHLEN
15.4 ENDOKRINE TUMOREN DES ABDOMENS UND
DES RETROPERITONEALRAUMS 281
15.4.1 NEUROENDOKRINE TUMOREN DES GASTROINTESTINALTRAKTS . 281 W I N F R
I E D BARTHLEN, A N T J E REDLICH,
MICHAEL FRUEHWALD, PETER V O R W E R K
15.4.2 ENDOKRINE PANKREASTUMOREN 283
W I N F R I E D BARTHLEN, MICHAEL BRAUCKHOFF,
HENNING DRALLE, KLAUS M O H N I K E ,
WOLFGANG M O H N I K E
15.4.3 KONGENITALER HYPERINSULINISMUS 288
W I N F R I E D BARTHLEN, KLAUS M O H N I K E
15.4.4 NEBENNIERENTUMOREN 293
W I N F R I E D BARTHLEN, A N T J E REDLICH,
MICHAEL FRUEHWALD, PETER V O R W E R K
LITERATUR 297
16 LYMPHOME 305
16.1 HODGKIN-LYMPHOME 305
CHRISTINE MAUZ-KOERHOLZ
16.2 NON-HODGKIN-LYMPHOME 309
ALEXANDER CLAVIEZ
LITERATUR 316
1 7 KNOCHENTUMOREN 319
17.1 BENIGNE KNOCHENTUMOREN 320
KLAUS PARSCH
17.1.1 CHONDROMATOESE TUMOREN 320
17.1.2 OSSAERE TUMOREN 324
17.1.3 FIBROMATOESE TUMOREN 325
17.1.4 OSTEOMYELOGENE TUMOREN LANGERHANS-ZELLHISTIOZYTOSE 326
17.1.5 LIPOMATOESE TUMOREN - INTRAOSSAERES LIPOM 327
17.1.6 NEUROGENE TUMOREN - KNOCHENVERAENDERUNG BEI
NEUROFIBROMATOSE 327
17.1.7 GESCHWULSTVORTAEUSCHENDE KNOCHENLAESIONEN 328
17.2 MALIGNE KNOCHENTUMOREN 330
MARCEL-PHILIPP HENRICHS, JENDRIK HARDES,
H E R I B E R T JUERGENS
17.2.1 OSTEOSARKOM 330
17.2.2 EWING-SARKOME 342
17.2.3 SELTENE MALIGNE KNOCHENTUMOREN 345
17.3 RIESENZELLTUMOR DES KNOCHENS 347
MARCEL-PHILIPP HENRICHS, JENDRIK HARDES,
H E R I B E R T JUERGENS
LITERATUR 348
18 SELTENE TUMOREN 351
D O M I N I K T. SCHNEIDER, STEVEN W. W A R M A N N
18.1 HAUTTUMOREN 352
18.1.1 MALIGNES MELANOM UND ANDERE MELANOMATOESE
TUMOREN 352
18.1.2 ANDERE HAUTTUMOREN 356
18.2 TUMOREN DES HNO-BEREICHS 356
18.2.1 NASOPHARYNXKARZINOM 356
18.2.2 ANDERE HNO-TUMOREN 357
18.3 KOLOREKTALE TUMOREN 357
18.4 TUMOREN DER GONADEN 358
18.4.1 HODENTUMOREN 358
18.4.2 EIERSTOCKTUMOREN 359
18.5 ANDERE SELTENE TUMOREN 360
LITERATUR 360
III ANHANG
SACHVERZEICHNIS 365
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