Verfügbarkeit: Neurologie compact | Technische Universität München

Neurologie compact: für Klinik und Praxis

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Bibliographische Detailangaben
Weitere beteiligte Personen:	Hufschmidt, Andreas 1952- (HerausgeberIn), Lücking, Carl H. 1938-2016 (HerausgeberIn), Rauer, Sebastian (HerausgeberIn), Glocker, Franz Xaver (HerausgeberIn)
Format:	Buch
Sprache:	Deutsch
Veröffentlicht:	Stuttgart Thieme [2020]
Ausgabe:	8., unveränderte Auflage
Schlagwörter:	Nervenkrankheit Nervensystem Krankheit Neurologie Mixed media product Ärzte Neurologische Therapie Neurologische Diagnostik neurologische Begutachtung Elektronystagmografie Intensivneurologie Facharztprüfung Neuro-Orthopädie Neurogeriatrie Facharztwissen Neurologie DGN Leitlinien Tumoren des Nervensystems Lehrbuch
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Beschreibung:	Auf dem Umschlag: + Online-Version in der eRef
Umfang:	1070 Seiten Illustrationen
ISBN:	9783132434486 3132434485

Internformat

MARC


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adam_text	BVB gibliotheksVerbund Kataloganreicherung von UB Augsburg K000332989 Bestell-Nr.: System-Nr.: BV-Nr.: K000332989 031539524 BV046159578 Bestelldatum: 18.05.2020 Titel: Neurologie compact Verfasser: Hufschmidt, Andreas ISBN: 978-3-13-243448-6 Ort: Stuttgart Jahr: 2020 Anreicherungstyp: Inhaltsverzeichnis Aufloesung: 300dpi (Standard) Farbe: s/w (Text) Zeichensatz: IS08859-1 Bearbeiter: TM Hinweise: Digitalisierung UB Augsburg - ADAM Catalogue Enrichment ю Inhaltsverzeichnis 29 1 Symptome und Syndrome 1.1 Bewusstseinsstörungen.......................... 29 Allgemeines ............................................. Zwischenhirnsyndrom........................... Mittelhirnsyndrom ................................. Bulbärhirnsyndrom ............................... Stadien des Mittelhirn- und Bulbärhirnsyndroms.......................................... Apallisches Syndrom .............................. Zustand minimalen Bewusstseins („minimally conscious state“) ............... Akinetischer Mutismus .......................... Locked-in-Syndrom ............................... 29 30 30 30 1.2 Neuropsychologische Syndrome ............ Orientierungsstörung (Desorientiertheit).................................. Störung von Aufmerksamkeits funktionen (Aufmerksamkeitsstörung, Konzentrationsstörung, psychomotori sche Verlangsamung).............................. Dysexekutives Syndrom und andere Frontalhirnsymptome............................ Gedächtnisstörungen ............................ Aphasien.................................................. Sprechapraxie ........................................ Dysarthrien ............................................. Apraxie..................................................... Visuell-räumliche Verarbeitungs störung ..................................................... Neglect ..................................................... Astereognosie (Stereoagnosie, taktile Agnosie, Tastblindheit) .......................... Okzipitalhirnsyndrom/zentrale Sehstörungen .......................................... Visuelle Agnosie...................................... Interhemisphärale Diskonnektionssyndrome................................................. Klüver-Bucy-Syndrom ........................... Demenz ................................................... 1.3 1.4 1.5 31 31 34 35 35 36 36 36 37 38 40 43 43 44 1.6 1.7 47 47 48 Organische Psychosyndrome ................ Übersicht ................................................. Akutes organisches Psychosyndrom .... Verwirrtheitszustand ............................ Dämmerzustand ..................................... Amnestisches Syndrom ........................ Sonstige akute organische Psycho syndrome ................................................. Chronisches organisches Psycho syndrom .................................................. 50 50 51 51 51 51 Motorische Symptome und Syndrome . 52 Definitionen............................................. 52 51 51 Kleinhirnsyndrome .................................. 64 Allgemeines ............................................. Einzelne Syndrome.................................. 64 64 Augenbewegungsstörungen .................. 65 Übersicht: wichtige zentrale Augenmotilitätsstörungen...................... Blickparese............................................... Internukleäre Ophthalmoplegie (INO) .. Opsoklonus .............................................. Skew Deviation ....................................... Moebius-Syndrom................................... Stilling-Türk-Duane-Syndrom ............... Okulomotorische Apraxie ...................... Übersicht: wichtige pathologische Nystagmusformen................................... 45 46 48 49 49 Tremor...................................................... 55 Allgemeines ............................................. 55 Physiologischer Tremor .......................... 55 Verstärkter physiologischer Tremor ..... 56 Essenzieller Tremor ................................ 56 Aufgaben- und positionsspezifischer Tremor...................................................... 59 Primär orthostatischer Tremor .............. 59 Dystoner und dystonieassoziierter Tremor...................................................... 60 Parkinson-Tremor ................................... 61 Zerebellarer Tremor................................ 61 Holmes-Tremor....................................... 61 Gaumensegel-Tremor.............................. 62 Medikamenten- und toxininduzierter Tremor...................................................... 63 Tremor bei peripherer Neuropathie ..... 63 Fragiles X-assoziiertes Tremor-AtaxieSyndrom (FXTAS).................................... 64 Psychogener Tremor ............................... 64 1.8 1.9 65 65 66 66 67 67 67 67 68 Augenlid-Bewegungsstörungen ............ Physiologie der Augenlidbewegungen .. Ptosis......................................................... Lidretraktion ........................................... Andere supranukleäre (prämotorische) Störungen von Lidbewegungen.............. 69 69 69 69 Pupillenstörungen ................................... 70 Allgemeines ............................................. Mydriasis.................................................. Miosis....................................................... Anisokorie ............................................... Florner-Syndrom ..................................... Pupillotonie.............................................. Argyll-Robertson-Syndrom (reflektorische Pupillenstarre)............... 70 71 72 72 72 73 70 74 14 Inhaltsverzeichnis 1.10 Schwindel............................................... Allgemeines ............................................. Benigner paroxysmaler Lagerungs schwindel (BPLS).................................... Akute Vestibulopathie ........................... Bilaterale Vestibulopathie ..................... Vestibularisparoxysmie.......................... Morbus Menière .................................... Phobischer Schwankschwindel ............ Episodische Ataxie Typ 2 ....................... Vestibuläre Migräne ............................... 74 74 1Л1 Schluckstörungen .................................. Neurogene Schluckstörungen (neurogene Dysphagien) ....................... 81 2 76 77 78 79 79 80 80 81 81 1Л2 Spinale Syndrome ................................... Pyramidenbahnsyndrom (Syndrom des Tractus corticospinalis)........................... Hinterstrangsyndrom ............................ Vorderseitenstrang-Syndrom (Syndrom des Tractus spinothalamicus) ................ Vorderhornsyndrom ............................... Hinterhornsyndrom ............................... Zentromedulläres Syndrom ................... Brown-Séquard-Syndrom....................... Querschnittsyndrom............................... Konus-Syndrom....................................... Epikonus-Syndrom .................................. Kauda-Syndrom ...................................... Autonome Rückenmarksyndrome ........ 85 1ЛЗ Vaskuläre Syndrome ............................... Karotis-Stromgebiet ............................... Vertebrobasiläres Stromgebiet............... Vaskuläre Kleinhirnsyndrome ............... Spinale Gefäßsyndrome.......................... 89 89 91 95 95 86 86 87 87 87 87 88 88 88 88 96 Neurologische Krankheiten 2Л Zerebrale Ischämie.................................. 85 85 96 2.1.1 Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt, ischämischer Insult) ........ 96 Ischämischer Schlaganfall: allgemeine Epidemiologie, Ätiologie und Pathophysiologie.................................... 96 Ischämischer Schlaganfall: Anamnese und klinisches Bild................................. 98 Ischämischer Schlaganfall: Differenzial diagnose .................................................. 99 Ischämischer Schlaganfall: Akut behandlung ............................................ 99 Schlaganfall: Komplikationen und Management, Prognose, Fahrtauglichkeit 106 2.1.2 Progressive Stroke .................................. ПО Ischämischer Schlaganfall: Postakut diagnostik zur ätiologischen Abklärung 111 Ischämischer Schlaganfall: Grundzüge der Sekundärprophylaxe ....................... 113 2.1.3 Infarkttypen ........................................... 116 Territorialinfarkte................................... 116 Maligner Mediainfarkt ............................ 116 Lakunärer Infarkt .................................... 117 Subkortikale atheromotöse Astinfarkte („branch disease“, „branch atheromatous disease“, „branch occlusive disease“) .................... 118 Hämodynamischer Infarkt ...................... 118 Infratentorielle Infarkte........................... 119 Basilaristhrombose .................................. 119 Basilariskopfsyndrom (Top-of-the-Basilar-Syndrom)................ 120 Kleinhirninfarkt ....................................... 121 2.1.4 Venös bedingte zerebrovaskuläre Erkrankungen .......................................... Aseptische Sinusthrombose (zerebrale Sinus-/Venenthrombose) ....................... Septische Sinus-/Venenthrombose (= infektiös bedingte Sinus-/Venenthrombose) .............................................. 2.1.5 Sonstige akute zerebrovaskuläre Erkrankungen .......................................... Akute hypertensive Enzephalopathie ... Hyperperfusionssyndrom ...................... Posteriores reversibles Enzephalo pathie-Syndrom (PRES) oder reversibles posteriores LeukenzephalopathieSyndrom (RPLS)....................................... Reversibles zerebrales Vasokonstrik tionssyndrom (RCVS) .............................. Spinale Ischämie...................................... 2.2 IntrakranieHe Blutungen ........................ Spontane supratentorielle intrazere brale Blutung ........................................... Spontane infratentorielle Blutung (Kleinhirnblutung, Hirnstammblutung) Aneurysmatische Subarachnoidal blutung (SAB) .......................................... Nicht aneurysmatische Subarachnoidal blutung .................................................... Vasospasmen bei aneurysmatischer Subarachnoidalblutung ......................... Traumatische intrakranielle Blutungen . 122 122 126 126 126 127 127 128 130 130 130 136 137 143 144 147 Inhaltsverzeichnis 2.3 Schlaganfall-Ätiologie: spezifische Diagnostik und Therapie ....................... 147 2.3.1 Kardiale Embolie ..................................... Übersicht ................................................. Persistierendes Foramen ovale (PFO)/ Vorhofseptumpathologie ....................... Vorhofflimmern (VHF) ........................... Endokarditis ........................................... 147 147 2.3.2 Makroangiopathie .................................. Arteriosklerose hirnversorgender Gefäße...................................................... Dilatative zerebrale Makroangiopathie (Dolichoektasie)...................................... Karotisdissektion.................................... Vertebralisdissektion.............................. Fibromuskuläre Dysplasie...................... Moya-Moya-Erkrankung ....................... Mechanisch bedingte zerebrale Ischämien................................................. 2.3.3 Zerebrovaskuläre Malformationen ....... Übersicht Klassifikation ........................ Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM)....................................................... Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel, AV-Fistel) ............................ Sonderform : Karotis-Sinus-cavernosusFistel ......................................................... Kavernom (kavernöses Hämangiom) ... Kapilläre Teleangiektasie (kapilläres Angiom)................................................... Venöse Anomalie, entwicklungsbedingte (DVA, developmental venous anomaly, früher: venöses Angiom) ....................... Intrakranielle Aneurysmen ................... Morbus Osler (hereditäre hämor rhagische Teleangiektasie) .................... Superfizielle Siderose des ZNS............. 156 149 151 154 156 161 162 165 166 167 168 168 168 168 171 172 172 174 174 174 177 178 2.3.4 Zerebrale Mikroangiopathien ............... Zerebrale Mikroangiopathie durch Arteriolosklerose.................................... Zerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) . CADASIL-Syndrom .................................. 2.3.5 Seltene Mikroangiopathien ................... Susac-Syndrom ....................................... Hereditary Endotheliopathy with Retinopathy, Nephropathy and Stroke (HERNS)....................................... 179 2.3.6 Vaskulitiden............................................. Allgemeines ............................................. Primäre Vaskulitis (Angiitis) des ZNS (PACNS) oder isolierte Angiitis des ZNS (IAN)......................................................... Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems ....................................... Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis Horton, Riesenzellarteriitis ................... Takayasu-(Onishi-)Arteriitis .................. 184 184 179 180 182 184 184 184 Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa, PAN) ........................................... Churg-Strauss-Syndrom (CSS) (ChurgStrauss-Vaskulitis, eosinophile Granulo matose mit Polyangiitis, EGP) ................ Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, vormals Wegener-Granulomatose) ....... Hypersensitivitätsvaskulitiden .............. Kawasaki-Syndrom ................................ Cogan-Syndrom....................................... Thrombangitis obliterans (WiniwarterBürger) ..................................................... Infektbedingte oder -assoziierte Vaskuli tiden des Nervensystems ....................... Malignomassoziierte Vaskulitis des Nervensystems........................................ Neuro-Behçet-Syndrom .......................... 2.3.7 Vaskulitiden des Nervensystems bei Kollagenosen ........................................... Systemischer Lupus erythematodes (SLE).......................................................... Rheumatoide Arthritis............................ Sjögren-Syndrom.................................... Sklerodermie ........................................... Dermatomyositis/Polymyositis .............. 2.3.8 Gerinnungsstörungen ............................ Allgemeines ............................................ Mangel an Gerinnungsinhibitoren: Protein-C-/-S-/Antithrombin-IlI-Mangel Faktor-V-Mutation .................................. Faktor-II-Mutation oder ProthrombinG20210A-Variation.................................. Sonstige Thrombophilie-Ursachen........ Fibrinolysestörungen .............................. Hyperhomozysteinämie.......................... Antiphospholipid-Antikörper-(APA-) Syndrom................................................... Sneddon-Syndrom (Ehrmann-SneddonSyndrom).................................................. Heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ I................................................. Heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ II ............................................... 2.3.9 Hämatologische Erkrankungen als Schlaganfallursache ................................. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Purpura Moschkowitz) ........... Paroxysmale nächtliche Hämoglobin urie ........................................................... Sichelzellanämie...................................... 2.4 186 188 189 191 15 193 194 195 196 197 197 197 198 198 198 198 198 200 200 201 201 201 201 202 202 203 203 203 204 205 206 206 206 207 207 208 208 Infektiöse Erkrankungen ........................ 209 Allgemeines ............................................. Chronische Meningitis/Meningo enzephalitis .............................................. 2.4.1 Bakterielle Infektionen ........................... Bakterielle Meningitis/Meningo enzephalitis .............................................. 209 211 212 212 16 Inhaltsverzeichnis Meningokokkenmeningitis ................... Pneumokokkenmeningitis .................... Hirnabszess ............................................ Septisch-embolische Herdenzephalitis . Septisch-metastatische Herd enzephalitis ............................................ Septische Enzephalopathie ................... Liquor-Shunt-lnfektion und Ventrikulitis............................................ Mykoplasmen-(Meningo֊)Enzephalitis Mykobakterielle Meningitis................... Lepra ....................................................... Listeriose ................................................. Q.-Fieber................................................... Lyme-Borreliose...................................... Anaplasmose, Ehrlichiose und Neoehrlichiose........................................ Neurolues................................................. Morbus Whipple .................................... Tetanus..................................................... Botulismus .............................................. 2.4.2 Virusinfektionen .................................... Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) ..................................................... Herpes-Enzephalitis............................... VZV-Infektionen: Zoster (Herpes zoster) Myelitis, Meningitis, Enzephalitis ........ Zytomegalie-Virus-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis)................................ Enterovirus-Infektionen ........................ Post-Polio-Syndrom ............................... Akute Masern-Enzephalitis ................... Masern- EinschlusskörperchenEnzephalitis (subakute MasernEnzephalitis) ........................................... Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) (Van-Bogaert-Leukenzephalitis) ........... Tollwut (Rabies) ...................................... HIV-Infektion/AIDS ................................. HIV-assoziierte Demenz (HAD), HlV-Enzephalopathie (HIVE), AIDS-Demenz-Komplex ........................ HIV-Polyneuropathie.............................. HIV: sonstige neurologische Manifestationen...................................... Immunrekonstitutions-Syndrom (IRIS). Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ........................................... 219 220 221 223 2.4.3 Pilzinfektionen des Nervensystems ...... Übersicht ................................................ Candidamykose des ZNS........................ Kryptokokkose des ZNS.......................... Aspergillose des ZNS ............................. Zygomykose (Mukormykose) des ZNS .. 255 255 256 256 257 258 224 225 225 226 227 229 229 230 231 234 235 237 238 239 240 2.4.4 Protozoeninfektionen.............................. Toxoplasmose des ZNS ........................... Malaria ..................................................... Zerebrale Amöbiasis ............................... Afrikanische Trypanosomiasis (Schlafkrankheit) .................................... 2.4.5 Helminthosen .......................................... (Neuro-)Zystizerkose ............................ Echinokokkose ........................................ Eosinophile Meningitis/Meningo enzephalitis durch Nematoden (Fadenwürmer) ....................................... 2.4.6 Humane Prionen-Erkrankungen ........... Allgemeines ............................................ Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, sub akute spongiforme Enzephalopathie) ... Neue Variante der Creutzfeldt-JakobErkrankung (vCJE)................................... Gerstmann-Sträussler-Syndrom (GSS) .. Fatale familiäre Insomnie (FFI)............... 2.5 242 244 244 245 246 246 247 247 248 251 252 252 253 254 2.6 262 262 262 263 264 264 264 265 267 268 269 Demyelinisierende Erkrankungen ......... 269 Multiple Sklerose (MS) (Enzephalo myelitis disseminata [ED])...................... Retrobulbärneuritis ................................ Neuromyelitis optica (NMO, DevicSyndrom) und NMO-Spectrum Diseases (NMOSD) .................................................. MOG-IgG-assoziierte Enzephalo myelitis ..................................................... Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ..................................................... Subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) ..................................................... Diffuse disseminierte Sklerose (Schilder-Krankheit) ............................... Konzentrische Sklerose Baiò .................. 240 241 258 258 260 261 Paraneoplastische neurologische Erkrankungen .......................................... Allgemeines ............................................ Klassische paraneoplastische limbische Enzephalitis (LE)...................................... Hirnstammenzephalitis/bulbäre Enzephalitis/Rhombenzephalitis ........... Paraneoplastische Enzephalomyelitis ... Subakute sensorische Neuropathie ....... Autonome Neuropathie .......................... Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ........ Paraneoplastische Kleinhirndegenera tion, PKD .................................................. Paraneoplastische Retinopathie ............ Stiff-Person-Syndrom (SPS) ................... Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ...................................................... 269 286 287 290 292 292 293 293 293 293 296 296 297 297 298 298 299 300 300 302 Inhaltsverzeichnis 2.7 Fakultativ-paraneoplastische limbische Enzephalitis und AutoimmunEnzephalitiden ........................................ Allgemeines ............................................. NMDA-R-Enzephalitis............................ 2.7.1 „Klassische“ limbische (autoimmune) Enzephalitis ............................................. VGKC-Komplex-Enzephalitis ................ AMPA-R-Enzephalitis ............................ GABAB-R-Enzephalitis ........................... GABAA-R-Enzephalitis........................... GAD65-Enzephalitis............................... Anti-Glycin-R-assoziierte Syndrome .... Ophelia-Syndrom ................................... Basalganglien-Enzephalitis ................... Enzephalopathie in Assoziation mit lgLON5-IgG4-Antikörpern .................... 2.8 303 303 304 305 305 305 306 306 306 306 306 306 306 Sonstige entzündliche neurologische Erkrankungen.......................................... 307 2.8.1 Nicht erregerbedingte Meningitiden und Enzephalitiden................................ Aseptische Meningitis ........................... Medikamentös induzierte Meningiti den ........................................................... Morbus Boeck (Sarkoidose) ................... Morbus Behçet........................................ Bickerstaff-Enzephalitis (benigne Hirn stammenzephalitis) ............................... Pseudomigräne mit flüchtigen neurolo gischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose (PMP-Syndrom) ................... Mollaret-Meningitis ............................... Rasmussen- Enzephaiitis........................ Akute hämorrhagische Leukenzephalomyeiitis (AHLE) (akute nekrotisierende Leukenzephalitis, Hurst-Enzephalitis) .. Steroid-responsive Enzephalopathie mit assoziierter Autoimmun-Thyreoiditis (SREAT, früher: „Hashimoto-Enzephalo pathie“) ................................................... Chronisch lymphozytäre Inflammation mit pontinem, perivaskulärem Enhance ment responsiv auf Steroide (CLIPPERS) Enzephalitis lethargica (Syndrom) ....... Neurologische Erkrankungen im zeitli chen Zusammenhang mit Impfungen .. 2.9 Tumoren .................................................. Allgemeines: Tumoren des Nerven systems ................................................... Allgemeines: Hirntumoren ................... 2.9.1 Neuroepitheliale Tumoren .................... Pilozytisches Astrozytom WHO °I ........ Neuronale und gemischt neuronalgliale Tumoren......................................... Grad-lI-Gliome: Astrozytom und Oligodendrogliom WHO ΊΙ ................... 307 307 Anaplastische Gliome: Astrozytom WHO °Ili und Oligodendrogliom WHO “III Glioblastom WHO °IV ............................ Ependymom WHO °1I und anaplastisches Ependymom WHO ΊΙΙ ... Medulloblastom WHO °IV ...................... 2.9.2 Tumoren der Nervenscheiden ............... Neurinom/Schwannom WHO °I ............ 2.9.3 Tumoren der Meningen .......................... Meningeom WHO T-°ill ........................ 2.9.4 Lymphome des ZNS ................................ Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS ........................................................... 2.9.5 Sonstige Tumoren ................................... Hypophysenadenome ............................ Prolaktinom ............................................ STH-produzierende Tumoren ................ ACTH-produzierende Tumoren .............. Hormoninaktive Hypophysentumoren . Akute Nekrose der Hypophyse („pituitary apoplexy“) ............................ Kraniopharyngeom WHO “I ................... 17 324 326 327 327 328 328 329 329 330 330 331 331 333 333 333 334 334 334 307 308 310 2.9.6 Metastasen............................................... Zerebrale Metastasen .............................. Spinale Metastasen ................................ Meningeosis neoplastica ........................ 311 2.10 Anfallserkrankungen.............................. 339 2.10.1 311 311 311 312 313 313 315 Epilepsien................................................. Allgemeines ............................................ Spezielle Probleme bei Epilepsiekranken Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie ........................... 2.10.2 Nicht epileptische Anfälle ...................... Synkope ................................................... Drop Attack.............................................. Tetanie...................................................... Hirnstammanfälle ................................... Psychogene Anfälle ................................ Migräne mit Aura.................................... 315 318 2.11.2 323 323 339 339 347 349 349 349 350 351 351 351 352 2.П Schlafstörungen ..................................... 352 2.11.1 318 319 323 323 335 335 337 338 Allgemeines ............................................ Insomnien ............................................... Chronische Insomnie .............................. Kurzzeit-Insomnie .................................. Schlafbezogene Atmungsstörungen ..... Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) ...................................................... Zentrales Schlafapnoe-Syndrom............ Idiopathisches alveoläres Hypoventilationssyndrom und schlafbezogene Hypoventilation-/ Hypoxämie-Syndrome ........................... 352 354 354 355 355 355 356 356 18 Inhaltsverzeichnis 2.11.3 Zentrale Störungen mit Tagesschläfrigkeit................................... Narkolepsie.............................................. Idiopathische Hypersomnie................... Kleine-Levin-Syndrom ........................... 2.11.4 Störungen des zirkadianen Schlafrhythmus....................................... Zeitzonenwechsel (jet lag) .................... Zirkadiane Rhythmusstörungen ........... 2.11.5 Parasomnien ........................................... Schlafwandeln (Somnambulismus) ..... Pavor nocturnus (Schlafterror)............. Albträume............................................... Schlaflähmung, hypnopompe und hypnagoge Halluzinationen................... Verhaltensstörung im REM-Schlaf (REM sleep behaviour disorder, RBD) ... Andere Parasomnien ............................. 2.11.6 Schlafbezogene Bewegungsstörungen .. Periodische Beinbewegungsstörung (PLMS)..................................................... Restless-Legs-Syndrom (RLS)................ 2.11.7 Schlafstörungen bei neurologischen Erkrankungen ........................................ Letale familiäre Insomnie ..................... Schlafstörungen bei degenerativen Demenzen............................................... Schlafstörungen bei Morbus Parkinson . Schlafstörungen bei Epilepsien............. 357 357 358 359 359 359 359 360 360 360 360 360 361 361 362 362 362 362 362 362 362 362 2.12 Degenerative Erkrankungen ................. 363 2.12.1 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Demenz............................ Allgemeines zu degenerativen und nicht degenerativen Demenzerkrankungen ... Morbus Alzheimer (Alzheimer-Demenz, AD)....................... Frontotemporale Demenz (FTD) ........... Lewy-Körperchen-Krankheit (LBD) ..... Demenz bei Morbus Parkinson............. Demenz mit kortikalen argyrophilen Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) . 2.12.2 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie........................... Progressive Myoklonus-Epilepsien ....... Myoklonus-Epilepsie Typ UnverrichtLundborg (progressive MyoklonusEpilepsie Typ 1 = EPM1; MIM 254800) . Myoklonus-Epilepsie Typ Lafora (pro gressive Myoklonus-Epilepsie Typ 2 = EPM2A; MIM 254780) ........................ MERRF-Syndrom.................................... 2.12.3 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Ataxie ............................... Allgemeines ............................................ Friedreich-Ataxie ................................... 363 363 365 370 372 373 374 374 374 375 375 376 376 376 378 Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) ............................. Familiäre Vitamin-E-Mangel-Ataxie (AVED) ...................................................... Zerebrotendinöse Xanthomatose ......... Autosomal dominante zerebellare Ataxie (ADCA) ......................................... Episodische Ataxien................................ Fragiles X-assoziiertes Tremor-AtaxieSyndrom (FXTAS).................................... CANVAS (cerebellar ataxia with neuropathy and bilateral vestibular areflexia syndrome) ............................... Sporadische Ataxie des Erwachsenenal ters (SAOA)............................................... 2.12.4 Degenerative Erkrankungen der Motoneurone........................................... Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ........ Primäre Lateralsklerose (PLS) ................ Familiäre spastische Spinalparalyse (hereditary spastic paraplegia, HSP „Strümpell-Lorrain“)............................... Progressive Muskelatrophie ................... Spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) ............................... Seltene sporadische Erkrankungen des 2. Motoneurons ....................................... Spinale Muskelatrophien (SMA) ............ 379 380 380 380 382 383 384 384 385 385 391 392 393 393 393 393 2.13 Basalganglienerkrankungen................... 395 Allgemeines ............................................ 2.13.1 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom................................................... Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom)............................... Typen ....................................................... Lewy-Körperchen-Krankheit (Demenz vom Lewy-Körper-Typ, Lewy-Körper-Demenz)........................... Multisystematrophie (MSA) ................... Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)-Steele-Richardson-OlszewskiSyndrom................................................... Kortikobasales Syndrom (CBS)/ kortikobasale Degeneration (CBD) ........ Idiopathische Basalganglien-Kalzifikation, bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen („Morbus Fahr“) .............. 2.13.2 Erkrankungen mit unwillkürlichen Bewegungen............................................ Huntington-Erkrankung ........................ Neuroakanthozytose-Syndrome............ Chorea minor (Sydenham-Chorea) ....... Spätdyskinesie (tardive Dyskinesie) ..... Hemiballismus ........................................ Startle-Syndrome.................................... Restless-Legs-Syndrom (RLS) ................ 395 395 395 396 411 411 414 417 419 420 420 424 424 425 426 426 427 Periodische Beinbewegungen im Schlaf (periodic leg movements in sleep, PLMS)....................................................... Painful-Legs-and-moving-ToesSyndrom .................................................. Dystonien................................................. Generalisierte Dystonie/Torsions dystonie ................................................... Paroxysmale Dyskinesien ...................... Oromandibuläre Dystonie...................... Blepharospasmus ................................... Blepharospasmus plus faziale Dystonie, Blepharospasmus plus oromandibuläre Dystonie (Meige-Syndrom) ................... Torticollis spasmodicus .......................... Aufgabenspezifische Dystonie............... Spasmodische Dysphonie ...................... Doparesponsive Dystonie (doparesponsives Dystonie-ParkinsonSyndrom, Segawa-Syndrom).................. Myoklonus-Dystonie .............................. Erworbene Dystonien ............................ Hepatozerebrale Degeneration (Morbus Wilson) .................................... Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN)................... Tremor ..................................................... Myoklonus .............................................. Lance-Adams-Syndrom.......................... Essenzieller Myoklonus.......................... Tics........................................................... Gilles-de-la-Tourette-Syndrom............. 429 430 430 431 432 433 433 435 435 436 437 437 438 438 439 441 441 442 443 443 443 443 2.14 Somatoforme (psychogene) Störungen der Motorik ............................................ 445 Allgemeines ............................................. 445 Psychogener Tremor............................... 447 Psychogene Dystonie.............................. 449 Psychogener Myoklonus........................ 450 Psychogene Gangstörung....................... 450 Psychogene Lähmung ............................ 451 2.15 Rückenmarkserkrankungen................... 453 Allgemeines ............................................ 2.15.1 Nicht kompressive Rückenmarks erkrankungen .......................................... Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM)..... Akute spinale Ischämie (akute Myelo malazie) ................................................... Spinale vaskuläre Malformationen ....... Strahlenmyelopathie .............................. Hepatische Myelopathie ........................ Kupfermangel-Myelopathie................... 2.15.2 Kompressive Rückenmarkserkrankungen Zervikale Myelopathie ........................... Syringomyelie.......................................... Tethered-Cord-Syndrom ....................... Dysraphische Störungen........................ Spinale epidurale Blutung...................... Inhaltsverzeichnis 19 Spinale Aneurysmen............................... Spinaler epiduraler Abszess ................... Arachnoiditis/Arachnopathie ................ Spinale Tumoren...................................... Spinale epidurale Lipomatose (SEL)....... 465 465 466 467 469 2.16 Fehlbildungen und perinatal erworbene Störungen ................................................. 469 2.16.1 Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) ...................................... Neurofibromatose (NF) (Morbus von Recklinghausen) ............... Tuberöse Sklerose (TSC) (Morbus Bourneville-Pringle)................ Enzephalofaziale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom)....................... Von-Hippel-Lindau-Syndrom ................ Klippel-Trénaunay-Syndrom .................. Neurokutane Melanose (neurokutane Melanozytose)(Virchov-RokitanskyTouraine-Syndrom) ................................ 2.16.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns . Migrationsstörungen .............................. Porenzephalie.......................................... Balkenagenesie........................................ 2.16.3 Dysraphische Fehlbildungen .................. Anenzephalie........................................... Meningoenzephalozele........................... Spina bifida .............................................. Dandy-Walker-Syndrom ........................ Arnold-Chiari-Malformation (ACM) ..... Kraniostenosen ....................................... 473 474 474 474 474 475 475 475 475 476 476 477 2.16.4 Anomalien des kraniozervikalen Überganges .............................................. Arnold-Chiari-Malformation (ACM) ..... Platybasie ................................................. Atlasassimilation .................................... Basilare Impression ................................ Klippel-Feil-Syndrom.............................. 2.16.5 Perinatal erworbene Störungen ............ Infantile Zerebralparese.......................... 477 477 477 477 477 478 478 478 469 469 470 472 472 473 453 456 456 458 460 460 461 461 462 462 463 464 465 465 2.17 Störungen der Liquordynamik ............... Normaldruck-Hydrozephalus (NPH) .... Idiopathische und sekundäre intra kranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri, PTC) ............................................. Idiopathisches Liquorunterdruck syndrom ................................................... 479 479 482 484 2.18 Metabolische Erkrankungen .................. 485 2.18.1 Mitochondriale Erkrankungen.............. Allgemeines ............................................. Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) ....................... Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) ................ MERRF-Syndrom (Myoklonus-Epilepsie mit ragged red fibres) ............................ 485 485 488 488 489 20 Inhaltsverzeichnis MELAS-Syndrom (Myopathie, Enzepha lopathie, Laktatazidose und „stroke-like episodes“) ............................................... NARP (Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa) und MILS (maternal vererbtes Leigh-Syndrom)..................... Hereditäre Leber-Optikusneuropathie (Leber hereditary optic neuropathy, LHON) ...................................................... Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie (MNGIE) ............. Coenzym-Ql0-Defizienz ....................... 2.18.2 Lipidspeicherkrankheiten ..................... Allgemeines ............................................ Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung ..... Spastische Paraplegie Typ 2 ................... Adrenoleukodystrophie/Adrenomyeloneuropathie ................................. Morbus Gaucher .................................... Morbus Krabbe ....................................... Morbus Fabry ................................. ....... Metachromatische Leukodystrophie .... GM 1-Gangliosidose ............................... GM2-Gangliosidosen............................. Morbus Niemann-Pick ........................... Morbus Niemann-Pick Typen A und В .. Morbus Niemann-Pick Typ C ................ Neuronale Ceroidlipofuszinosen ........... 2.18.3 Sonstige metabolische Erkrankungen .. Porphyrie ................................................ Akute intermittierende Porphyrie........ 2.18.4 Erworbene metabolische Erkrankungen: Elektrolytentgleisungen ......................... Hyperkaliämie........................................ Hypokaliämie ......................................... Hypernatriämie ..................................... Hyponatriämie ....................................... 2.18.5 Erworbene metabolische Erkrankungen: sonstige ................................................... Urämische Enzephalopathie ................. Hepatische Enzephalopathie ................ Hyponatriämische Enzephalopathie .... Osmotische Demyelinisierung (frühere Bezeichnung: zentrale pontine oder extrapontine Myelinolyse) .................... Marchiafava-Bignami-Syndrom ............ Neurologische Störungen bei Hypophosphatämie................................ 2.19 Erkrankungen durch Vitaminmangel oder -Überdosierung ............................. Allgemeines ............................................ Vitamin A (Retinol) ................................ Vitamin-BrfThiamin-iMangel/WernickeEnzephalopathie ..................................... Vitamin-Bļ-(Thiamin-)Mangel: Beriberi .................................................. Vitamin-B6-(Pyridoxin-)Mangel ............ Vitamin-B12-(Cobalamin-)Mangel/ funikuläre Myelose.................................. Vitamin-Bg-(Folsäure-)Mangel .............. Vitamin-B3-(Niacin-)Mangel: Pellagra .. Hartnup-Syndrom................................... Vitamin-E֊( x-Tocopherol-)Mangel ....... 489 490 490 491 491 492 492 493 493 493 494 496 497 497 498 499 500 500 500 502 503 503 503 506 506 506 507 507 509 509 510 512 513 514 514 515 515 515 516 518 2.20 Alkohol- und drogeninduzierte Erkrankungen .......................................... Akute Alkohol-Intoxikation ................... Alkoholentzugsdelir................................ Alkohol-Enzephalopathie....................... Wernicke-Enzephalopathie ................... Korsakow-Syndrom ................................ Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie....... Alkoholische Polyneuropathie ............... Alkoholmyopathie................................... Drogeninduzierte Erkrankungen ........... 518 519 521 522 523 523 524 524 524 526 527 527 527 528 528 528 2.21 Intoxikationen.......................................... 529 2.21.1 Allgemeines ............................................ Klinische Syndrome bei Intoxikationen („Toxidrome“) .......................................... Leitsymptome.......................................... Diagnostik und Basistherapie ................ Giftinformationszentren ........................ 2.21.2 Medikamenten-Intoxikationen .............. Benzodiazepin-Intoxikation................... Neuroleptika-lntoxikation...................... Intoxikation mit tri֊/tetrazyklischen Antidepressiva ........................................ SSRI-Intoxikation .................................... Lithium-Intoxikation .............................. Barbiturat-Intoxikation .......................... Phenytoin-Intoxikation .......................... Carbamazepin-Intoxikation ................... Amantadin-Intoxikation ........................ Opioid-Intoxikation (akute) ................... 2.21.3 Drogen-Intoxikationen ........................... Alkohol-Intoxikation............................... Amphetamin-Intoxikation...................... Kokain- Intoxikation................................ Gamma-Hydroxy-Buttersäure-Intoxikation (GHB)................................................ Cannabis-(Marihuana-, Haschisch-)Intoxikation.................................................... Halluzinogen-Intoxikation..................... Neue psychoaktive Substanzen (NPS) ... 2.21.4 Sonstige Intoxikationen .......................... Schwermetall-Vergiftungen ................... Kohlenmonoxid-(CO֊)lntoxikation ....... Pflanzen-Vergiftungen ........................... Botulismus............................................... Intoxikationen durch tierische Gifte..... 529 529 529 530 532 532 532 532 533 533 533 533 534 534 535 535 535 535 536 536 536 537 537 537 540 540 540 541 542 542 2.22 Traumatische Schädigungen .................. 542 2.22.1 Traumatische Schädigungen im Bereich des Schädels............................................. Schädel-Hirn-Trauma (SHT) .................. Traumatische intrazerebrale Hämatome, Kontusionsblutungen ............................ Schädelfrakturen..................................... Epiduralhämatom (EDH) ....................... Akutes Subduralhämatom (SDH) .......... Chronisches Subduralhämatom............ Traumatische Subarachnoidalblutung (tSAB)....................................................... Chronische traumatische Enzephalo pathie (CTE) ............................................. 2.22.2 Traumatische Schädigungen von Wirbel säule und Rückenmark........................... Wirbelsäulentrauma und Wirbel frakturen .................................................. Contusio spinalis und traumatische Querschnittsymptomatik...................... Schleudertrauma der HWS ................... Traumatische Schädigungen von peripheren Nerven ................................ 2.22.3 Schäden durch physikalische Einwir kungen ..................................................... Elektrotrauma ......................................... Blitzschlagverletzung ............................ Hitzschlag/Insolation(Sonnenstich) .... Unterkühlung (Hypothermie) ............... Dekompressionserkrankung (Taucher krankheit, Caisson-Krankheit) .............. Höhenkrankheit (altitude sickness)..... 542 542 551 551 552 552 553 554 554 555 555 557 559 560 560 560 560 561 561 562 562 2.23 Polyneuropathien ................................... 563 Polyneuropathien: Allgemeines............ 2.23.1 Hereditäre Polyneuropathien ............. Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ I (demyelinisierender Typ der HMSN nach Dyck) .................... Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ II (axonaler Typ der HMSN nach Dyck)................................... Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ III (HMSN III nach Dyck, Déjérine-Sottas-Syndrom, kongenitale Hypomyelinisation)........... Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen .......................................... Distale hereditäre motorische Neuro pathien (dHMN)...................................... Hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN)............................. Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA)....................................................... Morbus Refsum....................................... Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom)...................................... Morbus Fabry (Morbus Anderson-Fabry) 563 566 568 568 569 569 570 570 571 571 571 572 Inhaltsverzeichnis 21 2.23.2 Erworbene Polyneuropathien................ Polyneuropathien bei Diabetes mellitus Polyneuropathie bei Alkoholismus ....... Polyneuropathien bei Vitaminmangel .. Medikamenteninduzierte Polyneuro pathien ..................................................... Critical-Illness-Polyneuropathie (CIP) und -Myopathie (СІМ)............................ Polyneuropathie bei Lebererkrankun gen ........................................................... Polyneuropathie bei Urämie .................. Paraneoplastische Polyneuropathie ..... Polyneuropathie bei Amyloidose........... Polyneuropathie bei Porphyrie ............. 2.23.3 Entzündliche und immunvermittelte Polyneuropathien ................................... Guillain-Barré-Syndrom (GBS)............... Miller-Fisher-Syndrom ........................... Akute Pandysautonomie ........................ Eisberg-Syndrom ..................................... Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ....... CIDP-Varianten........................................ Paraproteinämische Polyneuropathie ... Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN) ........................ Vaskulitische Polyneuropathie............... Polyradikuloneuropathie bei Borreliose Polyneuropathie bei Lepra...................... 572 572 573 573 573 574 574 574 575 575 576 576 576 578 579 579 579 580 581 581 582 583 583 2.24 Periphere Nervenläsionen .................... 584 Periphere Nervenläsionen: Allgemeines 584 2.24.1 Wurzelläsionen ....................................... Allgemeines ............................................ Wurzelsyndrome, Arm ........................... Wurzelsyndrome, Bein ........................... Wurzelausriss .......................................... 2.24.2 Plexusläsionen ........................................ Armplexusschädigung............................ Engpasssyndrome der oberen Thorax apertur (Thoracic-Outlet-Syndrom, TOS) Neuralgische Amyotrophie .................... Beinplexusschädigung............................ Radiogene Plexusschädigung ................ 2.24.3 Läsionen einzelner peripherer Nerven .. N. phrenicus (C3-C5) .............................. N. dorsalis scapulae (C4-C6) .................. N. suprascapularis (C4-C6).................... Incisura-scapulae-Syndrom ................... N. subscapularis (C5-C7)........................ N. thoracicus longus (C5-C7) ................ N. thoracodorsalis (C6-C8) .................... N. axillaris (C5-C6).................................. N. musculocutaneus (C5-C6) ................ N. radialis (C5-C8) .................................. N. medianus (С7-ТҺ1)............................. Karpaltunnel-Syndrom (KTS) ................ N. ulnaris (С8-ТҺ1) ................................. 585 585 587 588 588 589 589 590 592 592 592 593 593 593 593 593 594 594 594 594 595 595 596 597 598 22 Inhaltsverzeichnis N. ilioinguinalis....................................... N. genitofemoralis ................................. N. femoralis (L1-L4) ............................... N. saphenus ............................................ N. obturatorius (L2-L4) ......................... N. cutaneus femoris lateralis................. N. gluteus superior (L4-S1 ) ................... N. glutaeus inferior (L5-S2)................... Spritzenlähmung ................................... N. ischiadicus (L4-S3)............................ N. tibialis (L5-S3) ................................... Tarsaltunnel-Syndrom ........................... N. peroneus communis (L4-S1 )............ A.-tibialis-anterior-Syndrom (Kompartment-Syndrom) ..................... 599 599 599 600 600 600 600 601 601 601 601 601 602 602 2.25 Hirnnervenerkrankungen ...................... 603 Allgemeines ............................................ N.-olfactorius-Läsion (1) (Geruchs sinnstörungen) ....................................... N.-opticus-Läsion (II)............................. N.-oculomotorius-Parese (III)................ N.-trochlearis-Parese (IV) ..................... N.-abducens-Parese (VI) ........................ Pupillenstörungen ................................. Endokrine Ophthalmopathie (endokrine Orbitopathie)....................... Idiopathische entzündliche Orbitopathie (Pseudotumor orbitae).......................... N.-trigeminus-Läsion (V)....................... Spasmus hemimasticatorius (hemimastikatorischer Spasmus)......... N.-facialis-Parese.................................... Periphere Fazialisparese ........................ Idiopathische Fazialisparese (Bell-Lähmung)....................................... Nicht idiopathische periphere Fazialis paresen .................................................... Melkersson-Rosenthal-Syndrom........... Spasmus hemifacialis (Flemispasmus facialis) .................................................... Faziale Myokymie................................... N.-vestibulocochlearis-Läsion (VIII) ..... N.-glossopharyngeus-Läsion (IX) ......... N.-vagus-Läsion (X)................................ N.-accessorius-Parese (XI)..................... N.-hypoglossus-Parese (XII) ................. Bulbärparalyse........................................ Schädelbasis-Syndrome ........................ 2.26 Myopathien und neuromuskuläre Erkrankungen.......................................... 2.26.1 603 603 604 606 608 608 608 608 609 609 610 610 611 612 613 614 614 614 615 616 616 617 617 617 618 618 Allgemeines ............................................ 618 Myotone Erkrankungen ....................... 621 Myotone Dystrophie Typ I (Curschmann-Steinert) ......................... 621 Myotone Dystrophie Typ II (proximale myotone Myopathie, PROMM) ............. 622 2.26.2 Nicht dystrophische Myotonien und episodische Lähmungen ........................ Allgemeines ............................................ Chloridkanalerkrankungen : Myotonia congenita (Typ Thomsen/Typ Becker) ... Natrium-, Kalium- und Kalziumkanal erkrankungen .......................................... 2.26.3 Muskeldystrophien ................................ Muskeldystrophie Typ Duchenne .......... Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener ... Fazioskapulohumerale Muskel dystrophie (FSHD)................................... Gliedergürteldystrophien....................... Myofibrilläre Myopathien ...................... Distale Myopathien ................................ Muskeldystrophien mit Früh kontrakturen und Kardiomyopathie (Emery-Dreifuss) .................................... Okulopharyngeale Muskeldystrophie ... Idiopathische Hyper-CK-ämie mit und ohne Muskelschmerzen .......................... Kongenitale Myopathien mit Struktur anomalien ................................................ Kongenitale Muskeldystrophien............ 2.26.4 Metabolische Myopathien ...................... Myoadenylat-Desaminase-Mangel (MAD-Mangel) ........................................ Glykogenose Typ II (Saure-MaltaseMangel, Pompe-Erkrankung).................. Glykogenose Typ V (Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Erkrankung) ...... Myopathien durch Defekte im Fett säurestoffwechsel ................................... Mitochondriale Myopathien .................. 2.26.5 Myositiden............................................... Allgemeines ............................................ Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), nekrotisierende Myositis, Einschlusskörpermyositis....................... Myositiden bei Systemerkrankungen ... 2.26.6 623 623 624 624 626 626 627 628 628 630 631 632 632 633 633 634 635 635 635 636 636 637 637 637 637 639 Medikamentös-toxisch induzierte Myositiden/Myopathien ........................ Allgemeines ............................................ Statinassoziierte Myopathie ................... Steroidmyopathie ................................... Alkohol-Myopathie ................................ Myoglobinurie ........................................ Rhabdomyolyse ....................................... 639 639 640 641 641 641 641 2.26.7 Myasthenische Erkrankungen ............... Myasthenia gravis ................................... Myasthenische Krise............................... Kongenitale Myasthenie ........................ Lambert-Eaton-Syndrom ....................... Botulismus ............................................... 641 641 645 646 646 646 Inhaltsverzeichnis 2.26.8 Erkrankungen mit abnormer Muskelaktivität....................................... Myotone Erkrankungen ........................ Muskelkrampf (Krampus) ...................... Stiff-Person-Syndrom ............................ Myalgie-Faszikulations-KrampusSyndrom/Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) ................................... Rippling Muscle Disease ........................ 2.30 Geskhtsschmerzen .................................. 678 646 646 646 647 647 648 2.27 Erkrankungen des autonomen Nervensystems ....................................... 648 Allgemeines ............................................ Neurogene kardiovaskuläre Regulationsstörungen............................ Neurogene gastrointestinale Motilitäts störungen ................................................. Neurogene Blasenstörungen.................. Neurogene Störungen der männlichen Sexualfunktion ....................................... Störungen der Sudomotorik .................. Pupillenstörungen .................................. Spontane periodische Hypothermie .... 648 649 651 651 653 654 655 655 2.28 Schmerz................................................... 656 Allgemeines ............................................ 656 2.29 Kopfschmerzen ....................................... 657 Allgemeines ............................................ Spannungskopfschmerz ........................ Migräne ................................................... Clusterkopfschmerz ............................... Paroxysmale Hemikranie....................... SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) ............................................ Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch .......................................... Zervikogener Kopfschmerz (auf Erkrankungen der Halswirbelsäule zurückzuführender Kopfschmerz)........ Primärer (benigner) Hustenkopf schmerz ................................................... Primärer (benigner) Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung...................... Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität („Orgasmus-/Koitus-Kopfschmerz“)................................................. Primärer schlafgebundener Kopf schmerz („hypnic headache“) ............... Neu aufgetretener persistierender täglicher Kopfschmerz („new daily persistent headache“)............................ Primärer Donnerschlagkopfschmerz („thunderclap headache“)...................... 23 657 657 660 667 670 671 672 674 675 676 676 677 677 678 Trigeminusneuralgie ............................... Glossopharyngeusneuralgie................... Paratrigeminales okulosympathisches (Raeder-) Syndrom.................................. Tolosa-Hunt-Syndrom ............................ Anhaltender idiopathischer („atypischer“) Gesichtsschmerz ............ 678 682 683 684 685 2.31 Neuropathische Schmerzsyndrome....... 686 Allgemeines ............................................ 686 2.31.1 Schmerzsyndrome nach Läsionen des peripheren Nervensystems.................... Allgemeines ............................................ Post-zoster-Neuralgie (postherpetische Neuralgie)................................................ Trigeminusneuralgie............................... Phantomschmerz.................................... Meralgia paraesthetica ........................... Notalgia paraesthetica ............................ Ilioinguinalis-/IliohypogastrikusSyndrom................................................... Spermatikusneuralgie ............................ 2.31.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen des zentralen Nervensystems....................... Allgemeines ............................................ 2.31.3 Schmerzsyndrome mit Beteiligung des autonomen Nervensystems ................... Komplexes regionales Schmerzsyndrom (complex regional pain syndrome, CRPS) . Sympathisch unterhaltenes Schmerz syndrom ................................................... Post-Sympathektomie-Schmerz ............ 2.32 Funktionsstörungen ungeklärter Zuordnung ............................................... Transiente globale Amnesie (TGA) (amnestische Episode) ........................... Chronisches Erschöpfungssyndrom (chronic fatigue syndrome, CFS)/ myalgische Enzephalomyelitis............... Fibromyalgie-Syndrom (FMS) (generalisierte Tendomyopathie, GTM) . Multiple Chemical Sensitivity (MCS) .... 2.33 Neuroorthopädische Erkrankungen ..... Zervikaler Bandscheibenvorfall/Zervikobrachialgie/zervikaleRadikulopathie .... Lumbaler Bandscheibenvorfall/Lumboischialgie/lumbale Radikulopathie ........ Lumbale Spinalkanalstenose/Claudicatio spinalis ..................................................... Infektiöse Spondylodiszitis .................... Facettensyndrom ..................................... Iliosakralgelenk-Syndrom ...................... Kokzygodynie .......................................... Spondylolisthesis ..................................... Piriformis-Syndrom................................. 688 688 690 692 692 692 693 693 693 694 694 695 695 696 696 697 697 698 700 704 704 704 707 711 713 716 717 718 718 719 24 Inhaltsverzeichnis Periarthropathia humeroscapularis (PHS) ....................................................... 719 Beschleunigungsverletzung/Schleuder trauma der HWS .................................... 720 Myofasziales Schmerzsyndrom ............ 723 2.34 Neurogeriatrie ........................................ Allgemeines ............................................ Medikamententherapie im Alter ......... Verwirrtheitszustand ............................ Störung der Harnkontinenz im Alter .... Gangstörungen im Alter ........................ Stürze ...................................................... 725 725 726 727 728 729 730 2.35 Neurologische Intensivmedizin ............ 731 2.35.1 Allgemeines: Koma und Hirntod........... 731 Koma ....................................................... 731 Intrakranielle Drucksteigerung (Hirndruck), Hirnödem ......................... 736 3 Diagnostische Methoden ................................. 3.1 EEG ........................................................... Physiologische Grundlagen ................... Technik.................................................... EEG bei Gesunden ................................. Pathologisches EEG ................................ 3.2 2.35.2 Spezielle Krankheitsbilder................... Zerebrale Anoxie/anoxische Enzephalo pathie ....................................................... Status epilepticus (Grand Mal) .............. Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (S1ADH, Schwartz-BartterSyndrom).................................................. Zentraler Diabetes insipidus .................. Zentrales Fieber....................................... Rhabdomyolyse ....................................... Malignes Neuroleptika-Syndrom........... Maligne Hyperthermie (MH).................. Fettembolie .............................................. Sonstige Erkrankungen........................... Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. pudendus (Pudendus-SEP)........ Akustisch evozierte Hirnstammpotenziale (AEHP) ................................... Visuell evozierte Potenziale (VEP) durch Schachbrett-Kontrastumkehr-Reize (Pattern-VEP, P-VEP) ............................... Visuell evozierte Potenziale (VEP) zu Blitz-Reizen (Flash-VEP, F-VEP) .............. P300 .......................................................... Mismatch Negativity, MMN ................... N400 ........................................................ Transkranieile Magnetstimulation (TCS, TMS)/motorisch evozierte Potenziale (МЕР) .................................... Triple-Stimulation................................... Elektrische und magnetische Fazialisneurografie .............................................. Elektromyografie/Elektroneurografie .. 769 769 769 770 771 771 771 771 771 772 773 3.3 Nerven- und Muskelsonografie ............ Allgemeines ............................................ Nervensonografie................................... Muskelsonografie ................................... 774 774 774 776 Evozierte Potenziale ............................... Allgemeines ............................................ Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP) ........................................................ Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. medianus (Medianus-SEP) ....... Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. tibialis (Tibialis-SEP) ................. Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. trigeminus (Trigeminus-SEP) ... 777 777 773 773 777 778 779 781 749 749 752 757 757 758 758 759 759 760 761 762 762 762 762 763 765 3.2.1 Elektromyografie (EMG)........................ Konventionelles Nadel-EMG ................. Quantitative Einzelpotenzialanalyse .... Quantitative Interferenzmusteranalyse Einzelfaser-EMG .................................... 3.2.2 Elektroneurografie................................. Prinzip .................................................... Motorische Neurografie ........................ Sensible Neurografie ............................. Repetitive Stimulation ........................... H-Reflex-Untersuchung (HoffmannReflex) ..................................................... Hirnstammreflexe ................................. 3.4 Endgültiger, nicht behebbarer Ausfall der Gesamtfunktion des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms („Hirntod“)............................................... 744 3.5 3.6 781 782 783 784 785 785 785 786 787 787 Elektronystagmografie ........................... 788 Technik .................................................... Untersuchungsgang und Auswertung ... Vestibularis-Prüfung............................... Ergänzende Okulomotorik-Tests ........... 788 788 788 791 NeurovaskuläreUltraschalldiagnostik ... Allgemeines ............................................ Untersuchungstechnik ........................... Befunde bei extrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen ........................................... Befunde bei intrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen ........................................... Ultraschall zur Hirntoddiagnostik......... 792 792 793 795 799 800 Inhaltsverzeichnis 3.7 3.8 3.9 Parenchymsonografie ............................ Parenchymsonografie bei ParkinsonErkrankungen ......................................... B-Bild-Sonografie von intrazerebralen Blutungen ............................................... B-Bild-Sonografie zur Bestimmung der Mittellinienverlagerung (MLV) .............. B-Bild-Sonografie zur Bestimmung der Ventrikelweite ......................................... Optikusscheiden-Sonografie zur Hirn druckbestimmung .................................. 801 25 3.10 Neuronuklearmedizin ............................ 814 Liquorpunktion....................................... Normwerte.............................................. Pathologische Befunde: allgemein........ Pathologische Befunde: spezielle Erkrankungen ......................................... 804 805 806 Hintergrund ............................................. Einzelphotonenemissionscomputer tomografie (single-photon emission computed tomography, SPÉCT) und SPECT/CT .................................................. Positronenemissionstomografie (PET) und PET/CT .............................................. Patientenvorbereitung ........................... Hypokinetisch-rigide Syndrome ........... Hyperkinetische Syndrome.................... Demenzen ............................................... Hirntumoren ........................................... Epilepsie................................................... Zerebrale Perfusionsstörungen ............. Weitere Anwendungen........................... 807 3.11 Molekulare genetische Diagnostik ........ 825 Neuroradiologische Diagnostik ............ Konventionelle Röntgendiagnostik....... Computertomografie (CT)...................... Magnetresonanztomografie (MRT)....... Katheter-Angiografie.............................. Myelografie ............................................. Kontrastmittel ......................................... 809 809 810 810 813 813 814 801 802 803 803 804 Liquordiagnostik .................................... 804 Prophylaxe und Therapie 4.1 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung und -prophylaxe ...................................... 828 4.1.3 Sonstige medikamentöse Therapie in der Schlaganfallprophylaxe ................... Antihypertensiva..................................... Statine (HMG-CoA-ReduktaseHemmer) ................................................. Sonstige Lipidsenker .............................. Systemische Lysetherapie ...................... Lokale Lysetherapie................................. Mechanische ThrombektomieVerfahren ................................................. 815 816 817 819 820 820 822 823 823 824 Allgemeines ............................................ 825 Molekulargenetische Diagnostik ........... 825 Molekularzytogenetische Diagnostik .... 825 3.12 Muskelbiopsie.......................................... 826 Technik ..................................................... 826 Auswertung ............................................. 826 Beurteilung .............................................. 827 828 4 4.1.1 Thrombozytenfunktionshemmer (TFH) Allgemeines ............................................. Acetylsalicylsäure (ASS) ........................ Acetylsalicylsäure plus Dipyridamol retard....................................................... Clopidogrel .............................................. Sonstige Thrombozytenfunktions hemmer ................................................... 4.1.2 Antikoagulation ...................................... Heparinisierung: unfraktioniertes Heparin (UFH) ........................................ Heparinisierung: niedermolekulares Heparin (NMH)....................................... Orale Antikoagulation............................ 814 Karotis-Endarteriektomie....................... Stentgeschützte perkutane Angio plastie der A. carotis (stent-protected percutaneous angioplasty of the carotid artery, SPAC) ............................... Stentgeschützte perkutane Angioplastie intrakranieller Gefäße ............................ Extra-/intrakranieller Bypass................ Okkludierende endovaskuläre Verfahren ................................................. Neuroprotektion beim akuten ischämischen Schlaganfall ...................... 828 828 828 829 829 830 831 831 832 833 841 841 842 844 844 849 850 4.1.4 Operative und interventionelle Verfahren ................................................. 851 4.2 851 852 853 853 853 854 lmmunsuppressiva/-modulatoren......... 854 Allgemein ................................................. Interferon-ß (IFN-ß la/lb)...................... Giatirameracetat...................................... Dimethylfumarat(DMF) ........................ Anwendung.............................................. Teriflunomid ........................................... Fingolimod............................................... Alemtuzumab .......................................... Daclizumab .............................................. Natalizumab............................................. Ocrelizumab ............................................. Anwendung.............................................. Rituximab................................................. Neue Medikamente ................................. Azathioprin .............................................. Methotrexat (MTX) ................................. 854 855 857 857 858 859 860 862 864 865 867 868 868 868 869 869 26 4.3 Inhaltsverzeichnis Mitoxantron............................................ Cyclophosphamid ................................... Glukokortikoide ..................................... Immunglobuline .................................... Plasmapherese und Immunadsorption . 870 871 872 873 874 Antikonvulsiva ........................................ Allgemeines ............................................ Brivaracetam (BRV)................................ Carbamazepin (CBZ)............................... Clonazepam (CZP) ................................. Clobazam (CLB)....................................... Eslicarbazepin-Acetat (ESL) ................... Ethosuximid (ESM) ................................ Gabapentin (GBP) ................................... Lacosamid (LCM).................................... Lamotrigin (LTG) .................................... Levetiracetam (LEV) ............................... Oxcarbazepin (OXC) ............................... Perampanel (PER) ................................... Phénobarbital (PB)................................. Phenytoin (Diphenylhydantoin, DPH) .. Pregabalin (PRE) .................................... Primidon (PRI) ........................................ Rufmamid (RUF) .................................... Stiripentol (STP)...................................... Tiagabin (TGB) ........................................ Topiramat (TPM) .................................... Valproat (Valproinsäure, VPA) ............... Vigabatrin (VGB) .................................... Zonisamid (ZNS) .................................... 874 874 878 878 878 878 879 879 879 880 880 880 881 881 881 882 882 882 883 883 883 884 884 885 885 4.4 Medikamente zur Behandlung motorischer Störungen ......................... 885 4.4.1 Anti-Parkinson-Medikamente............... L-Dopa-Präparate ................................... Dopamin-Agonisten ............................... NMDA-Antagonisten ............................. Monoaminooxidase-B-(MAO-B)Hemmer ......................................................... Catechol-O-Methyltransferase-(COMT) Hemmer ................................................. Anticholinergika .................................... 4.4.2 Medikamente zur Therapie von Hyperkinesen.................................................... Allgemeines ............................................ Tiaprid..................................................... Sulpirid ................................................... Tetrabenazin ........................................... Botulinum-Toxine................................... 4.4.3 Antispastika und Myotonolytika........... Allgemeines ............................................ Baclofen.................................................. Tizanidin................................................. 885 885 887 888 890 890 891 892 892 892 893 893 894 895 895 895 896 Dantrolen ................................................ Tolperison................................................ Methocarbamol ....................................... 1.1.21 Cannabinoide ............................... 4.4.4 Sonstige Medikamente ......................... Fampridin (4-Aminopyridin).................. 4.5 896 897 897 897 898 898 Schmerztherapie...................................... 898 4.5.1 Medikamentöse Schmerztherapie ........ Nicht-Opioid-Analgetika........................ Opioid-Analgetika ................................... Sonstige analgetisch wirksame Substanzen .............................................. 4.5.2 Invasive Schmerztherapie ...................... Kontinuierliche intrathekale/peridurale/ intraventrikuläre Medikamentengabe über Pumpensysteme ............................ Komplikationen....................................... Epidurale Rückenmarksstimulation (ERS/SCS = spinal cord Stimulation) ...... Periphere Nervenstimulation über implantierte Elektroden ........................ Deep Brain Stimulation (DBS)................ Epidurale Motorkortex-Stimulation (motor cortex Stimulation, MCS) ........... Stellatumblockade................................... Lumbale Grenzstrangblockade .............. Guanethidinblockade.............................. Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie (GLOA) ...................................................... Ablative/destruierende Verfahren ........ 4.5.3 Sonstige Verfahren der Schmerz therapie ................................................... Transkutane elektrische Nerven stimulation (TENS) .................................. Repetitive transkranielle Magnet stimulation (rTMS) .................................. Transkranielle Gleichstromstimulation (tDCS) ....................................................... Akupunktur.............................................. 898 898 900 905 906 906 907 907 908 908 908 908 909 909 909 909 910 910 910 911 911 4.6 Antiemetische Therapie .......................... 912 4.7 Psychopharmaka .................................... Neuroleptika/Antipsychotika ................ Überwachung .......................................... Antidepressiva ........................................ Antimanika: Lithium............................... Anxiolytika/Tranquilizer ........................ Psychostimulanzien/Neuro-Enhancer ... Interaktionen von Psychopharmaka..... 914 914 914 915 917 917 918 919 4.8 Off-Label-Verschreibung ........................ 920 Inhaltsverzeichnis 5 5.1 5.2 926 Anhang Klinische Bewertungsskalen .................. 926 Allgemeine Skalen und Scores............... 926 Skalen und Scores für spezielle Erkrankungen ........................................ 928 Tabellen zur neurologischen Begutachtung .......................................... 929 Gehirn ...................................................... 929 27 Sehorgan .................................................. Kopf.......................................................... Sprech- und Schluckstörungen ............. Rückenmark und Wirbelsäule ............... Polyneuropathien ................................... Arm .......................................................... Bein .......................................................... Muskelkrankheiten ................................ 931 931 932 932 933 934 934 935 Literatur................................................................................................................................................. 936 Sachverzeichnis.....................................................................................................................................1047
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