Nutzen eines implantierten Event Recorders zur Detektion von klinisch relevanten Rhythmusstörungen bei Patienten mit fortgeschrittener Fabry-Kardiomyopathie: = Usefulness of an implantable loop recorder to detect clinically relevant arrhythmias in patients with advanced Fabry cardiomyopathy
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Würzburg
Dezember 2016
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1.
EINLEITUNG..........................................................................................................................
1
1.1 MORBUS
FABRY.............................................................................................................
1
1.1.1
GESCHICHTLICHES....................................................................................................
1
1.1.2
EPIDEMIOLOGIE......................................................................................................
3
1.1.3
GENETIK.................................................................................................................5
1.1.4 SYMPTOME UND
KLINIK..........................................................................................6
1.1.5
DIAGNOSTIK............................................................................................................
9
1.1.6
THERAPIE.............................................................................................................
10
1.1.7 FABRY-
KARDIOMYOPATHIE...................................................................................
12
2.
ZIELSETZUNG.....................................................................................................................
13
2.1 FRAGESTELLUNG: NUTZEN VON IMPLANTIERBAREN EVENTRECORDERN
.................................
13
3. STUDIENPOPULATION UND
STUDIENPROTOKOLL.......................................................................
14
4.
METHODEN........................................................................................................................
16
4.1
ECHOKARDIOGRAFIE......................................................................................................
16
4.2 KARDIALE MAGNETRESONANZTOMOGRAPHIE
(MRT)....................................................... 17
4.3 RUHE UND
24H-EKG..................................................................
18
4.3.1 RUHE -
EKG.......................................................................................................
18
4.3.2 LANGZEIT -
EKG..................................................................................................
20
4.4 EVENT
RECORDER........................................................................................................
21
4.4.1 TECHNISCHE
DATEN..............................................................................................21
4.4.2 IMPLANTATION UND
NACHKONTROLLE........................................................................22
4.5 STATISTISCHE
ANALYSE................................................................................................
23
5.
ERGEBNISSE.....................................................................................................................
24
5.1
STUDIENTEILNEHMER....................................................................................................
24
5.2
BILDGEBUNG................................................................................................................26
5.2.1
ECHOKARDIOGRAPHIE.............................................................................................26
5.2.2 KARDIALE MAGNETRESONANZTOMOGRAPHIE
...........................................................
27
5.3
ELEKTROKARDIOGRAMM................................................................................................
28
5.3.1 RUHE -
EKG.......................................................................................................
28
5.3.2 24 - STUNDEN
EKG...........................................................................................29
5.4 EVENT
RECORDER:....................................................................................................
30
5.4.1
UEBERSICHT.........................................................................................................
30
5.4.23 VORHOFFLIMMERN / VORHOFFLATTERN
.....................................................................
34
5.4.2.4 VENTRIKULAERE TACHYKARDIEN
.........................................................................
35
6.
DISKUSSION.......................................................................................................................37
6.1 RHYTHMUSSTOERUNGEN BEI DER FABRY
KARDIOMYOPATHIE.............................................38
6.2 KLINISCHE
BEDEUTUNG.................................................................................................
41
6.3
LIMITATIONEN...............................................................................................................
42
6.4
SCHLUSSFOLGERUNG......................................................................................................44
7.
ANHANG............................................................................................................................
47
7.1.
LITERATURVERZEICHNIS.................................................................................................
47
7.2
ABBILDUNGSVERZEICHNIS.............................................................................................
53
7.3
TABELLENVERZEICHNIS..................................................................................................
53
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