Risikofaktorenanalyse zu Fieberkrämpfen: retrospektive Datenauswertung einer Fallserie
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INHALTSVERZEICHNIS
1 EINLEITUNG 10
1.1 DEFINITION *FIEBERKRAEMPFE 10
1.2 EPIDEMIOLOGIE 11
1.3 AETIOLOGIE 13
1.3.1 ENDOGENE FAKTOREN 13
1.3.1.1 GENETIK 13
1.3.1.2 ALTER 14
1.3.1.3 FIEBER 14
1.3.1.4 INFEKTIONEN 15
1.3.1.5 IMPFUNG 16
1.3.1.6 PERINATALE KOMPLIKATIONEN 16
1.3.1.7 PSYCHOMOTORISCHE ENTWICKLUNGSVERZOEGERUNG 17
1.3.2 EXOGENE FAKTOREN 17
1.4 RISIKOKALKULATION FUER ERSTEN FIEBERKRAMPF. 18
1.5 PATHOPHYSIOLOGIE 18
1.6 SYMPTOMATIK. 18
1.7 DIAGNOSTIK 20
1.8 THERAPIE 22
1.8.1 AKUTTHERAPIE 22
1.8.2 INTERMITTIERENDE THERAPIE 23
1.8.3 LANGZEITTHERAPIE 23
1.8.4 ANTIPYRETISCHE THERAPIE 24
1.8.5 AUFKLAERUNG UND BERATUNG 24
1.9 PROGNOSE NACH FIEBERKRAMPF. 25
1.10 REZIDIVRISIKO FUER EINEN FIEBERKRAMPF 25
1.10.1 REZIDIVRISIKO 25
1.10.2 SEMIOLOGIE DES FIEBERKRAMPFREZIDIVS 25
1.10.3 RISIKOFAKTOREN FUER FIEBERKRAMPFREZIDIV 26
1.10.3.1 ENDOGENE RISIKOFAKTOREN 26
1.10.3.1.1 GENETISCHE FAKTOREN 26
1.10.3.1.2 ALTER BEI ERSTEM FIEBERKRAMPF. 26
1.10.3.1.3 PERINATALE KOMPLIKATIONEN UND ENTWICKLUNGSVERZOEGERUNG 27
6
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INHALTSVERZEICHNIS
1.10.3.2 ANFALLSBEZOGENE RISIKOFAKTOREN 27
1.10.3.3 KRANKHEITSBEZOGENE RISIKOFAKTOREN 27
1.10.3.3.1 HOEHE DER KOERPERTEMPERATUR BEI ERSTEM FIEBERKRAMPF 27
1.10.3.3.2 FIEBERDAUER VOR ANFALLSBEGINN 28
1.10.3.3.3 HOEHE DER KOERPERTEMPERATUR BEI FOLGENDEN INFEKTEN 28
1.10.3.3.4 ERREGERSPEKTRUM FOLGENDER INFEKTE 28
1.10.3.3.5 ANZAHL FEBRILER ERKRANKUNGEN 28
1.10.3.4 EXOGENE RISIKOFAKTOREN 29
1.10.4 REZIDIVRISIKOKALKULATION 29
1.11 RISIKO FUER KONSEKUTIVE EPILEPSIE 31
1.11.1 EPIDEMIOLOGIE 31
1.11.2 RISIKOFAKTOREN FUER EINE KONSEKUTIVE EPILEPSIE 32
1.11.2.1 ENDOGENE RISIKOFAKTOREN 32
1.11.2.1.1 GENETIK 32
1.11.2.1.2 ALTER BEI ERSTEM FIEBERKRAMPF 32
1.11.2.1.3 PERINATALANAMNESE 32
1.11.2.1.4 ENTWICKLUNGSNEUROLOGISCHER STATUS 32
1.11.2.2 ANFALLSBEZOGENE FAKTOREN 33
1.11.3 RISIKOKALKULATION FUER EPILEPSIE IN FOLGE VON FIEBERKRAEMPFEN 33
1.11.4 EPILEPSIEFORMEN IN FOLGE VON FIEBERKRAEMPFEN 34
1.12 MORBIDITAET 35
1.13 MORTALITAET 36
1.14 GENETISCH-DETERMINIERTE EPILEPSIESYNDROME MIT FIEBERKRAEMPFEN ....37
1.14.1 DRAVET-SYNDROM 37
1.14.2 GENERALIZED EPILEPSY WITH FEBRILE SEIZURES PLUS (GEFS+) 38
1.15 ZIELSETZUNG 40
2 PATIENTEN UND METHODEN....... 42
2.1 PATIENTEN 42
2.2 IDENTIFIZIERUNG DER PARAMETER ZUR DURCHFUEHRUNG DER RISIKOBEWERTUNGEN
42
2.2.1 LITERATURRECHERCHE 42
2.2.2 RISIKOFAKTOREN FUER EINEN ERSTEN FIEBERKRAMPF 43
2.2.3 RISIKOFAKTOREN FUER REZIDIVIERENDE FIEBERKRAEMPFE 44
2.2.4 RISIKOFAKTOREN FUER EPILEPSIE 45
2.2.5 RISIKOFAKTOR FUER DRAVET-SYNDROM 45
7
INHALTSVERZEICHNIS
2.2.6 RISIKOFAKTOREN FUER GEFS+ 45
2.3 PARAMETER ZUR DURCHFUEHRUNG DER RISIKOBEWERTUNGEN 46
2.3.1 RISIKOFAKTOREN FUER EINEN ERSTEN FIEBERKRAMPF 46
2.3.2 RISIKOFAKTOREN FUER FIEBERKRAMPFREZIDIV 46
2.3.3 RISIKOFAKTOREN FUER EINE EPILEPSIE 46
2.3.4 RISIKOFAKTOR FUER EIN DRAVET-SYNDROM 46
2.3.5 RISIKOFAKTOREN FUER GEFS+ 47
2.4 ERHEBUNG DER PARAMETER. 47
2.4.1 ANAMNESTISCHE DATEN 47
2.4.2 KLINISCHE DATEN ZUM ZUR AUFNAHME FUEHRENDEN FIEBERKRAMPFEREIGNIS 47
2.5 STATISTISCHE ANALYSE 48
3 ERGEBNISSE ....49
3.1 PATIENTENKOLLEKTIV 49
3.2 ANAMNESTISCHE DATEN DES GESAMTKOLLEKTIVS 50
3.2.1 FAMILIENANAMNESE 50
3.2.2 PERINATALANAMNESE 51
3.2.3 WEITERE ANAMNESTISCHE DATEN 52
3.3 ANAMNESE ZU FRUEHEREN ANFALLSEREIGNISSEN 53
3.3.1 ANAMNESE ZU AFEBRILEN KRAMPFANFAELLEN 53
3.3.2 ANAMNESE ZUM ERSTEN FIEBERKRAMPF BEI REZIDIVPATIENTEN 53
3.4 KLINISCHE DATEN ZUM ZUR AUFNAHME FUEHRENDEN FIEBERKRAMPFEREIGNIS 54
3.4.1 PATIENTEN MIT AKTUELL ERSTEM FIEBERKRAMPF 54
3.4.2 PATIENTEN MIT FIEBERKRAMPFREZIDIV 58
3.5 KLINISCHE PRAESENTATION DER PATIENTEN UND VERLAUF 62
3.5.1 MODUS DER AUFNAHME IN DIE KLINIK 62
3.5.2 NOTAERZTLICHE VERSORGUNG 63
3.5.2.1 KLINISCHE PRAESENTATION DER PATIENTEN BEI EINTREFFEN DES
NOTARZTES 63
3.5.2.2 THERAPEUTISCHE MASSNAHMEN DES NOTARZTES 63
3.5.3 STATIONAERE VERSORGUNG 64
3.5.3.1 STATUS BEI AUFNAHME AUF DIE PIPS 64
3.5.3.2 LIEGEDAUER 65
3.5.3.3 THERAPIE 66
3.5.3.4 DIAGNOSTIK 66
3.6 RISIKOPROFILE 69
8
INHALTSVERZEICHNIS
3.6.1 RISIKOPROFIL FUER ERSTEN FIEBERKRAMPF 69
3.6.2 RISIKOPROFIL FUER FIEBERKRAMPFREZIDIV BEI PATIENTEN MIT ERSTEM
FIEBERKRAMPF 70
3.6.3 RISIKOPROFIL FUER FIEBERKRAMPFREZIDIV BEI REZIDIVPATIENTEN 71
3.6.4 RISIKOPROFIL FUER EPILEPSIE IN FOLGE VON FIEBERKRAEMPFEN 71
3.6.5 RISIKOFAKTOR FUER DRAVET-SYNDROM 72
3.6.6 RISIKOFAKTOREN FUER GEFS+-SYNDROM 72
4 DISKUSSION 74
4.1 PATIENTENKOLLEKTIV 74
4.2 ERSTER FIEBERKRAMPF. 75
4.3 REZIDIV-FIEBERKRAMPF 75
4.4 KLINIK, DIAGNOSTIK UND THERAPIE DES AKTUELLEN
FIEBERKRAMPFEREIGNISSES 77
4.4.1 KLINIK DES AKTUELLEN ANFALLS 77
4.4.2 DIAGNOSTIK IM RAHMEN DES AKTUELLEN ANFALLS 79
4.4.3 THERAPIE DES AKTUELLEN ANFALLS 80
4.5 RISIKOFAKTOREN 81
4.5.1 INITIALER FIEBERKRAMPF 81
4.5.2 REZIDIVIERENDER FIEBERKRAMPF 82
4.5.3 FOLGEEPILEPSIE 82
4.5.4 DRAVET-SYNDROM 83
4.5.5 GEFS+ 83
4.6 HANDREICHUNG FUER DEN KLINISCHEN ALLTAG 84
4.7 SCHLUSSFOLGERUNG UND KRITISCHE ANMERKUNGEN ZUR STUDIE.. 86
5 ZUSAMMENFASSUNG 88
6 LITERATURVERZEICHNIS 90
7 ANHANG 109
7.1 TABELLENVERZEICHNISSE 109
7.2 DANKSAGUNG 117
7.3 EIDESSTATTLICHE VERSICHERUNG 118
9
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