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| Format: | Buch |
| Sprache: | Deutsch |
| Veröffentlicht: |
Berlin [u.a.]
Springer
2011
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| Umfang: | XIX, 306 S. Ill., graph. Darst. 27 cm |
| ISBN: | 9783642049385 |
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Titel: Weichgewebetumoren
Autor: Schlag, Peter M.
Jahr: 2011
Inhaltsverzeichnis
I Differentialdiagnostik
Stadien, Pathologie
Molekularbiologie und Genetik
1 Klinik und Differenzialdiagnostik. 3
H. R. Dürr
1.1 Klinische Diagnostik. 4
1.1.1 Stadieneinteilung. 5
Literatur. 6
2 Pathologie maligner Weichgewebetumoren. 7
D. Katenkamp und K. Katenkamp
2.1 Einleitung. 9
2.1.1 Klassifikationsmerkmal Differenzierung. 9
2.1.2 Klassifikationsmerkmal Malignität. 9
2.1.3 Malignitätsbestimmung und Prognoseeinschätzung. 9
2.2 Adipozytische Tumoren. 10
2.2.1 Intermediär maligne adipozytische Tumoren (lokal aggressiv). 10
2.2.2 Maligne adipozytische Tumoren. 10
2.3 Fibröse Tumoren. 11
2.3.1 Intermediär maligne fibröse Tumoren (Metastasen selten). 11
2.3.2 Fibroblastische Sarkome. 12
2.4 »Fibrohistiozytische« Tumoren. 13
2.4.1 Intermediär maligne »fibrohistiozytische« Tumoren (Metastasen selten). 13
2.4.2 Maligne »fibrohistiozytische« Tumoren (sog. maligne fibröse Histiozytome). 13
2.5 Glattmuskuläre Tumoren. 14
2.5.1 Leiomyosarkome (LMS). 14
2.6 Skelettmuskuläre Tumoren. 14
2.6.1 Rhabdomyosarkome. 15
2.7 Vaskuläre Tumoren. 15
2.7.1 Intermediär maligne vaskuläre Tumoren (selten Metastasen). 15
2.7.2 Maligne vaskuläre Tumoren. 16
2.8 Perizytische (perivaskuläre)Tumoren. 17
2.9 Chondroossäre Tumoren. 17
2.9.1 Mesenchymales Chondrosarkom. 17
2.9.2 Extraskelettales Osteosarkom. 17
2.10 Tumoren mit ungewisser Differenzierung. 17
2.10.1 Intermediär maligne Tumoren mit ungewisser Differenzierung (selten Metastasen). 17
2.10.2 Maligne Tumoren mit ungewisser Differenzierung. 18
Literatur. 22
3 Molekularpathologie maligner Weichgewebetumoren. 23
R. Penzel, P. Schumacher, M. Renner und G. Mechtersheimer
3.1 Einleitung. 24
3.2 Maligne Weichgewebetumoren mit rekurrenten EWS-Translokationen. 25
3.2.1 Ewing-Sarkom/peripherer neuroektodermaler Tumor. 25
3.2.2 Desmoplastischer klein-und rundzelligerTumor (DSRCT). 25
3.2.3 Klarzellsarkom. 26
3.2.4 Angiomatoides fibröses Histiozytom (AFH). 27
3.2.5 Extraskelettales myxoides Chondrosarkom (EMC). 27
3.3 Maligne Weichgewebetumoren mit spezifischen, rekurrenten Aberrationen. 28
3.3.1 Synoviale Sarkome (SS). 28
3.3.2 Alveoläres Rhabdomyosarkom (ARMS). 28
3.3.3 Kongenitales/infantiles Fibrosarkom. 29
3.3.4 Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). 29
3.3.5 Alveoläres Weichgewebesarkom (AWS). 30
3.3.6 Gastrointestinaler Stromatumor (GIST). 31
3.3.7 Myxoides/rundzelliges Liposarkom. 31
3.4 Maligne Weichgewebetumoren mit Translokationen geringer oder unbekannter Prävalenz. . 32
3.4.1 Niedrig malignes fibromyxoides Sarkom (LGFMS). 32
3.4.2 Endometriales Stromasarkom (ESS). 32
3.4.3 Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor (IMT). 33
3.5 Maligne Weichgewebetumoren mit komplexen Karyotypen. 33
Literatur. 35
4 Weichgewebesarkome im Rahmen genetischer Syndrome. 37
C. Beger und B. Schlegelberger
4.1 Einführung. 38
4.1.1 Tumorspezifische genetische Aberrationen. 38
4.2 Erbliche Syndrome mit erhöhtem Risiko für Weichgewebesarkome. 39
4.2.1 Neurofibromatose Typ I. 40
4.2.2 Li-Fraumeni-Syndrom/»Li-Fraumeni-like syndrome«. 40
4.2.3 Hereditäres Retinoblastom. 40
4.2.4 Weitere seltene Syndrome. 40
4.3 Genetische Beratung. 41
Literatur. 41
II Diagnostik
5 Radiologische Diagnostik. 45
C. Stroszczynski und T. Kittner
5.1 Modalitäten. 46
5.1.1 Konventionelle Röntgendiagnostik. 46
5.1.2 Magnetresonanztomografie (MRT). 46
5.1.3 Computertomografie (CT). 47
5.1.4 Weitere bildgebende Verfahren. 47
5.2 Metastasendiagnostik. 47
5.2.1 Risikostratifizierung beim pulmonalen Rundherd. 48
5.2.2 Therapiekontrolle. 50
Literatur. 52
6 Bildgebende Diagnostik und Therapiekontrolle mit PET-CT und MRT. 53
P. Aschoff, D. Schmidt, C. W. König und C. D. Claussen
6.1 Einleitung. 54
6.2 Messung von Perfusion und Diffusion in der MRT-Therapiekontrolle. 54
6.2.1 Perfusionsmessungen von Weichgewebesarkomen. 54
6.2.2 Diffusionsmessungen von Weichgewebesarkomen. 54
6.3 PET-CT. 56
6.3.1 Grundlagen und Technik. 56
6.3.2 Primärdiagnostik: Grading, Staging und Biopsieplanung. 57
6.3.3 Therapiemonitoring. 58
6.3.4 Follow-up und Rezidivdiagnostik. 61
6.3.5 Zukünftige Entwicklungen. 62
Literatur. 62
7 Biopsieverfahren. 65
T. Klein und M. Hünerhein
7.1 Einleitung. 66
7.2 Prinzipien die Biopsieentnahme. 66
7.3 Nadelbiopsien. 67
7.3.1 Feinnadelbiopsie. 67
7.3.2 Stanzbiopsie. 67
7.3.3 Vakuum(saug)biopsie. 68
7.4 Chirurgische Biopsie. 69
7.4.1 Inzisionsbiopsie. 69
7.4.2 Exzisionsbiopsie. 70
7.5 Sensitivität und diagnostische Genauigkeit im Vergleich. 70
7.6 Zusammenfassung. 70
Literatur. 71
III Chirurgische Therapie
8 Weichgewebetumoren der Extremitäten. 75
8.1 Operative Verfahren. 76
/. Melcher undK.-D. Schaser
8.1.1 Einleitung. 76
8.1.2 Praktisches chirurgisches Vorgehen bei der Tumorresektion. 77
8.1.3 Lymphknotenresektion. 78
8.1.4 Gefäße und Nerven. 78
8.1.5 Knochen und Gelenke. 78
8.1.6 »Nachresektion« nach auswärtiger Voroperation. 89
8.2 Rekonstruktionsverfahren. 90
A. Daigeler, M. Lehnhardt, ). Hauser, L. Steinsträßer undH.-U. Steinau
8.2.1 Einleitung. 90
8.2.2 Primärverschluss. 90
8.2.3 Lokale Gewebetransposition. 90
8.2.4 Spalthauttransplantation. 91
8.2.5 Gestielte Lappenplastiken. 91
8.2.6 Freie Lappenplastiken. 93
8.2.7 Knochentransplantation. 93
8.2.8 Nerventransplantation. 94
8.2.9 Motorische Ersatzoperationen. 94
8.2.10 Gefäßersatz. 95
8.2.11 Amputation. 96
8.2.12 Lymphknotenmetastasen. 98
8.2.13 Strahlentherapie und plastische Rekonstruktionsverfahren. 99
8.2.14 Isolierte Extremitätenperfusion und plastische Rekonstruktionsverfahren. 99
8.2.15 Chemotherapie und plastische Rekonstruktionsverfahren. 100
Literatur. 100
9 Gastrointestinale Stromatumoren und andere abdominale Sarkome. 101
P. M. Schlag und J. T. Hartmann
9.1 Einleitung. 102
9.2 Symptomatik und Diagnostik. 102
9.3 Chirurgische Therapie. 104
9.4 Medikamentöse Therapie. 104
9.5 Abdominale Nicht-GIST-Sarkome. 105
Literatur. 105
10 Retroperitoneale Weichgewebetumoren. 107
P. M. Schlag und J. T. Hartmann
10.1 Klinische und morphologische Besonderheiten. 108
10.2 Diagnostik. 109
10.3 Chirurgische Therapie des Primärtumors. 109
10.4 Chirurgische Therapie bei Lokalrezidiv. 110
10.5 Medikamentöse Therapie. 110
10.6 Perioperative Bestrahlung. 111
Literatur. 111
11 Weichgewebetumoren des Thorax und der Thoraxwand. 113
E. Stoelben, C. Ludwig, A. Goßmann, P. Amini und C. Schlensak
11.1 Einleitung. 114
11.2 Weichgewebetumoren der Thoraxwand. 114
11.2.1 Symptomatik und Diagnostik. 114
11.2.2 Chirurgische Therapie. 114
11.3 Weichgewebetumoren der Lunge, des Mediastinums, der Pleura und des Zwerchfells. 117
11.3.1 Symptomatik und Diagnostik. 117
11.3.2 Chirurgische Therapie. 118
11.4 Primäre maligne Weichgewebetumoren des Herzens und der großen Gefäße. 118
11.4.1 Epidemiologie, Klinik und Histologie. 118
11.4.2 Diagnostik. 119
11.4.3 Radiotherapie. 119
11.4.4 Chirurgische Behandlung. 119
11.4.5 Prognose. 120
11.4.6 Schlussfolgerung. 120
Literatur. 121
12 Weichgewebetumoren im Kopf-Hals-Bereich. 123
A. Dietz und B, Frerich
12.1 Einleitung. 124
12.2 Lokalisation, Häufigkeit und Ätiologie. 125
12.3 WHO-Klassifikation von Kopf-Hals-Tumoren unter besonderer Berücksichtigung
der Weichgewebesarkome. 126
12.4 Klinik und Diagnostik. 126
12.4.1 Klinik. 127
12.4.2 Diagnostik. 127
12.5 Chirurgische Besonderheiten im Kopf-Hals-Bereich. 130
12.6 Chirurgische Therapie in Abhängigkeit der Lokalisation. 133
12.6.1 Larynx und Hypopharynx. 133
12.6.2 Trachea. 137
12.6.3 Halsweichgewebe und lokoregionäre Metastasen. 138
12.6.4 Speicheldrüsen. 138
12.6.5 Nase, Nasennebenhöhlen und Oberkiefer. 139
12.6.6 Orbita und Gesichtsschädel. 140
12.6.7 Mundhöhle und Oropharynx. 141
12.6.8 Schädelbasis. 143
12.6.9 Fernmetastasen. 144
12.7 Besondere Entitäten derWeich-gewebesarkome im Kopf-Hals-Bereich. 144
12.7.1 Chondrosarkom. 144
12.7.2 Ewing-Sarkom. 146
12.7.3 Rhabdomyosarkom. 147
12.7.4 Angiosarkom. 148
12.7.5 Odontogene Sarkome. 148
12.8 Zusammenfassung. 148
Literatur. 148
13 Fernmetastasen in Lunge und Leber. 153
A. Schwan, ]. Rückert und P. M. Schlag
13.1 Lungenmetastasen. 154
13.1.1 Einleitung. 154
13.1.2 Operative Strategie als Grundelement multimodaler Therapie. 154
13.1.3 Chirurgische Therapie. 156
13.1.4 Komplikationen und Komplikationsmanagement. 159
13.1.5 Ergebnisse der Lungenmetastasenchirurgie bei Weichgewebesarkomen. 160
13.1.6 Interventionelle Methoden. 160
13.1.7 Radiotherapie. 161
13.1.8 MedikamentöseTherapie und Ausblick. 161
13.2 Lebermetastasen. 161
13.2.1 Einleitung. 161
13.2.2 Indikation zur Leberteilresektion. 162
13.2.3 Risikoevaluation. 162
13.2.4 Operative Strategie. 163
13.2.5 Ergebnisse. 165
13.2.6 Nichtchirurgische Therapieoptionen und Ausblick. 165
Literatur. 167
IV Strahlentherapie
14 Prä- und postoperative Strahlentherapie. 173
V. Budach
14.1 Rolle der Strahlenbehandlung. 174
14.1.1 Postoperative (adjuvante) Strahlentherapie. 174
14.1.2 Präoperative Strahlentherapie. 176
14.1.3 Radiochemotherapie. 178
14.1.4 Definitive Strahlentherapie. 179
14.2 Allgemeine Grundsätze der Bestrahlungsplanung. 179
14.2.1 Zielvolumina und Bestrahlungstechnik. 179
14.3 Dosierung. 181
14.3.1 Postoperative Strahlentherapie. 181
14.3.2 Präoperative Strahlentherapie. 182
14.4 Besondere Weichgewebesarkome. 182
14.4.1 RetroperitonealeWeichgewebesarkome. 182
14.4.2 Weichgewebesarkome in der Kopf-Hals-Region. 183
14.4.3 Uterine Sarkome. 183
14.4.4 Desmoidtumoren. 184
14.5 Akute Nebenwirkung und Strahlenspätfolgen. 184
Literatur. 185
15 Intraoperative Strahlentherapie. 187
F. Roeder, C. Leowardi und]. Weitz
15.1 Einleitung. 188
15.2 Indikationsstellung und Dosierung. 188
15.3 Prinzip und Technik. 189
15.3.1 Prinzip. 189
15.4 Onkologische Ergebnisse. 192
15.4.1 Retroperitoneale Sarkome. 193
15.4.2 Extremitätensarkome. 194
15.5 Komplikationen. 196
15.5.1 Akute Komplikationen. 196
15.5.2 Spätkomplikationen und funktionelles Ergebnis. 198
15.6 Zusammenfassung. 199
Literatur. 200
16 Partikeltherapie. 203
/. Debus
16.1 Einleitung. 204
16.1.1 Konventionelle Strahlentherapie. 204
16.1.2 Strahlentherapie mit geladenen Partikeln - physikalische und biologische
Vorteile. 204
16.1.3 Strahlentherapie mit Neutronen. 206
16.2 Ergebnisse der Partikeltherapie bei Sarkomen diverser Lokalisationen. 206
16.2.1 Retroperitoneale Sarkome. 206
16.2.2 Sarkome des Beckens. 207
16.2.3 Sarkome der Schädelbasis und der Kopf-Hals-Region. 208
16.2.4 Paraspinale Sarkome. 209
16.2.5 Sarkome der Extremitäten. 212
16.3 Schlussfolgerung. 212
Literatur. 212
V MedikamentöseTherapie
17 (Neo-)adjuvante medikamentöse Therapie. 217
/. T. Hartmann und]. Schütte
17.1 Einleitung. 218
17.2 Primär inoperable oder nur marginal resektable Primär-und Rezidivtumoren. 218
17.3 Primär operable Primärtumoren und deren Vorbehandlung. 219
17.3.1 Alleinige neoadjuvante Chemotherapie. 219
17.3.2 Neoadjuvante Chemoradiotherapie. 220
17.3.3 Nachbehandlung nach R0-Resektion (adjuvante Chemotherapie) oder nach R1-Resektion. 221
17.4 Besondere Subtypen von Weichgewebesarkomen. 223
17.4.1 Synovialsarkome. 223
17.4.2 Gastrointestinale Stromatumoren. 224
17.4.3 Dermatofibrosarcoma protuberans. 224
17.5 Zusammenfassung. 224
Literatur. 225
18 MedikamentöseTherapie fortgeschrittener, irresektabler Weichgewebesarkome
des Erwachsenen. 227
/. Schütte und]. T. Hartmann
18.1 Einleitung. 229
18.2 Interdisziplinäre Therapiekonzepte im Stadium der Metastasierung. 229
18.2.1 Metastasenresektion. 229
18.2.2 Perioperative Chemotherapie. 230
18.2.3 Strahlentherapie. 230
18.2.4 Chemotherapie. 230
18.3 Substanzen. 232
18.3.1 Anthrazykline. 233
18.3.2 Oxazaphosphorine. 233
18.4 Medikamentöse Therapieoptionen. 235
18.5 Therapieoptionen entsprechend histopathologischem Subtyp (Auswahl). 236
18.5.1 Leiomyosarkom und Liposarkom. 237
18.5.2 Undifferenziertes pleomorphes Sarkom, NOS (MFH). 238
18.5.3 Synovialsarkome. 239
18.5.4 Angiosarkome. 240
18.5.5 Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). 241
18.5.6 Desmoid/aggressive Fibromatose. 241
18.5.7 Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST). 242
18.5.8 Klarzellsarkom. 242
18.5.9 Alveolarzellsarkom. 242
18.5.10 Epitheloidzellsarkom. 243
18.5.11 Solitärer fibröser Tumor (SFT)/Hämangioperizytom (HPC). 243
18.5.12 Chordom. 244
18.5.13 Endometriales Stromasarkom. 244
18.5.14 Tenosynovialer Riesenzelltumor/ Pigmentierte villonoduläre Synovitis. 244
18.5.15 Klein-, blau-, rundzelliges Sarkom. 244
18.5.16 Rhabdomyosarkom (RMS). 244
18.5.17 GastrointestinalerStromatumor(GIST). 244
Literatur. 246
VI Spezielle Therapieverfahren
19 Isolierte Extremitätenperfusion bei Weichgewebesarkomen. 255
S. Burock und P. M. Schlag
19.1 Einleitung. 256
19.2 Entwicklung der isolierten Extremitätenperfusion. 256
19.3 Indikationsstellung. 256
19.4 Prinzipien undTechnik. 257
19.4.1 Chirurgische Technik. 257
19.4.2 Medikamente. 258
19.4.3 Hyperthermie. 259
19.5 Komplikationen. 260
19.5.1 Regionale Komplikationen. 260
19.5.2 Systemische Komplikationen. 260
19.6 Onkologische Ergebnisse. 261
19.7 Zusammenfassung. 261
Literatur. 262
20 Hyperthermie. 265
R. D. Isseis und L. H. Lindner
20.1 Einleitung. 266
20.2 Allgemeine Grundlagen. 266
20.3 Klinische Ergebnisse. 267
20.3.1 Multimodale Behandlung von Hochrisiko-Weichgewebesarkomen. 267
20.3.2 Neuere Ergebnissemit randomisiertemVergleich. 269
20.4 Zusammenfassung. 270
Literatur. 270
VII Psychoonkologie, Nachsorge und Rehabilitation
21 Psychoonkologische Aspekte und Betreuungskonzepte. 275
U. Goerling
21.1 Einführung. 276
21.1.1 Psychische Situation von Sarkompatienten. 276
21.2 Kommunikation mit Tumorpatienten. 277
21.2.1 SPIKES- Strategie zur Vermittlung schlechter Nachrichten. 277
21.3 Auswirkungen der Tumorbehandlung auf das psychische Erleben. 278
21.3.1 Chemotherapie. 278
21.3.2 Strahlentherapie. 278
21.3.3 Operation. 278
21.4 Psychiatrische versus psychoonkologische Diagnostik. 279
21.4.1 Diagnostik mit Hilfe der ICD-10. 279
21.4.2 Erkennen des psychosozialen Betreuungsbedarfs. 279
21.5 Krankheitsverarbeitung und -bewältigung. 280
21.5.1 Transaktionales Stressmodell. 280
21.5.2 Bewältigungsformen. 281
21.6 Psychoonkologische Betreuungskonzepte. 281
21.6.1 Besonderheiten im Umgang mit Sarkompatienten. 281
21.7 Lebensqualität von Patienten mit Weichgewebesarkomen. 283
21.7.1 Definition der Lebensqualität. 283
21.7.2 Instrumente zur Erfassung der Lebensqualität. 284
21.8 Zusammenfassung. 284
Literatur. 285
22 Rehabilitation und Nachsorge. 287
/. Weis und H. R. Dürr
22.1 Einleitung. 288
22.2 Medizinische Rehabilitation. 288
22.3 Psychosoziale Rehabilitation. 289
22.3.1 Psychosoziale Belastungen. 289
22.3.2 Diagnostik psychosozialer Belastungen. 289
22.3.3 Psychoonkologische Interventionen. 290
22.4 Berufliche Rehabilitation. 291
22.5 Fazit. 291
Literatur. 291
Algorithmen
Primärdiagnostik. 295
Primärtherapie (insb. Extremitätenbereich). 296
Primärtherapie bei intraabdominalen, retroperitonealen oderthorakalen
Non-GIST-Sarkomen. 297
Stichwortverzeichnis. 299 |
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