Hämatologische Erkrankungen: ein diagnostisches Handbuch ; mit 15 Tabellen
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Springer
2010
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| adam_text | Inhaltsverzeichnis
1 Störungen der Erythropoese ................. 1
1.1 Anämien .......................................... 2
1.1.1 Farbstoffmangelanämien.......................... 2
1.1.2 Hämolytische Anämien einschließlich Hämo¬
globinanomalien .................................. 5
1.1.3 Megaloblastische Anämien .......................13
1.1.4 Toxische Schädigungen ..........................19
1.1.5 Akute Erythroblastopenie ........................22
1.1.6 Chronische Erythroblastopenie
(»pure red cell
anemia«) .........................................
25
1.1.7 Kongenitale dyserythropoetische Anämien .......25
1.1.8 Synartesis ........................................29
1.2 Erythrozytosen (Polyglobulien) ...................31
2 Reaktive Blut- und Knochenmark¬
veränderungen .............................33
2.1 Granulozytopenien...............................42
2.1.1 Agranulozytose und Granulozytopenie ...........42
2.1.2 Kostmann-Syndrom ..............................45
2.2 Thrombozytopenien und -pathien................47
3 Angeborene Anomalien der
Granulozytopoese ..........................49
3.1
Pelger-Huët-Kernamomalie
.......................50
3.2 Alder-Granulationsanomalie......................50
3.3 Steinbrinck-Chediak-Higashi-Granulationsano-
malie (Granulagigantismus der Leukozyten) ......52
3.4 May-Hegglin-Anomalie...........................54
4
Benigne
Veränderungen der Lymphozyten ... 57
4.1 Infektiöse Mononukleose.........................58
4.2 Persistierende polyklonale B-Lymphozytose ......61
5 Aplastische Anämien (Panmyelopathien) ___63
6 Speicherkrankheiten........................69
6.1 Morbus Gaucher .................................70
6.2 Morbus Niemann-Pick............................73
6.3 GlykogenoseTyp
II
(Saure-Maltase-Mangel,
Morbus Pompe) ..................................75
7 Hämophagozytische
Syndrome
.............77
8 Myeloproliferative Neoplasien (MPN)........81
8.1 Chronische myeloische Leukämie (CML) ..........82
8.2 Myeloproliferative Neoplasien (MPN) außer CML .. 93
8.2.1 Polycythaemia
vera (PV)
..........................93
8.2.2 Essenzielle Thrombozythämie (ET)................96
8.2.3 Primäre Myelofibrose (PMF).......................98
8.2.4 Chronische Neutrophilenleukämie (CNL).........102
8.2.5 Chronische Eosinophilenleukämie
(CEL)
und
hypereosinophiles
Syndrom
.....................102
8.2.6 Mastzellerkrankungen...........................104
9 Myeloische und lymphatische Neoplasien
mit Eosinophilie und Anomalien von PDGFRA,
PDGFRB oder FGFR1 .......................111
9.1 MPN mit PDGFRA-Rearrangement ...............112
9.2 MPN mit PDGFRB-Rearrangement ...............112
9.3 MPN mit FGFR1
-Rearrangement
(8p11-myeloproliferatives
Syndrom)
.............113
10 Myelodysplastische/myeloproliferative
Neoplasien (MDS/MPN) ....................115
10.1 Chronische myelomonozytäre Leukämie
(CMML)..........................................116
10.2 Atypische chronische myeloische Leukämie
(aCML), BCR-ABLI-negativ.......................116
10.3
Juvenile
myelomonozytäre Leukämie (JMML)___116
10.4 Myelodysplastische/myeloproliferative
Neoplasien, unklassifizierbar (MDS/MPN-U)......116
11
Myelodysplastîsche
Syndrome (MDS)
.......121
11.1 Refraktäre Zytopenie mit Einliniendysplasie
(RCUD) ..........................................124
11.2 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten
(RARS)
...........................................124
11.3 Refraktäre Zytopenie mit multilineären
Dysplasien (RCMD) ..............................128
11.4 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 1
(RAEB-1 ).........................................128
11.5 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 2
(RAEB-2).........................................128
11.6 MDS, unklassifiziert (MDS-U).....................128
11.7 MDS mit isolierter del(5q) (Sq-minus-Syndrom) .. 128
11.8 MDS des Kindesalters............................128
12 Akute Leukämien..........................135
12.1 Akute myeloische Leukämien (AML) .............137
12.1.1
Subtypla:AMLm¡tt(8;21)(q22;q22);/4MZJ-£TO...138
12.1.2 Subtyp Ib: AML mit inv(16)(p13;q22) oder
t(16;16)(p13;q22); CBFB-MYHI1 ..................144
12.1.3 Subtyp Ic: Akute Promyelozytenleukämie mit
t(15;17)(q22;q12);/M.-/WM .....................152
12.1.4 Subtyp
Id:
AML mit t(9;11 )(p22;q23);
MLLT3-MLL ......................................163
Inhaltsverzeichnis
12.1.5
Subtyp
le: AML mit t(6;9) (p23;q34J;
13.3.3
DEK-NUP214
.....................................169
12.1.6
Subtyp If: AML mit
inv(3)(q21;q26.2)
oder 13.3.4
t(3;3)(q21 ;q26.2); RPN1-EVI1
......................169 13.3.5
12.1.7
Subtyplg:AMLmitt(1;22)(p13;q13);
13.3.6
RBM15-MKL1
(Megakaryoblastenleukämie)
.......170 13.3.7
12.1.8
Subtyp
Ih:
AML mit
Genmutationen, 13.3.7
provisorische Entitäten ..........................170
12.1.9
Subtyp II: AML mit
myelodysplasieähnlichen 13.4
Veränderungen..................................171 13.4.1
12.1.10
Subtyp
III:
Therapiebedingte AML ...............171 13.4.2
12.1.11
Subtyp
IV:
AML
ohne andere Einordnungs¬
möglichkeiten ...................................178 13.4.3
12.1.12
SubtypV: Myelosarkom
..........................208
12.1.13
SubtypVI: Down-Syndrom-assoziierte AML
......208 13.4.4
12.1.14
Subtyp
VII: Neoplasie
blastischer plasmozytoider
13.4.5
dendritischer Zellen .............................208
12.2 Akute Leukämien unklarer Linienzugehörigkeit 13.4.6
(AUL und gemischter Phänotyp, MPAL) ..........211 13.4.7
12.2.1 Akute undifferenzierte Leukämie (AUL) ..........211 13.4.8
12.2.2 Gemischter Phänotyp:
AL mit
Ц9;22);
BCR-ABLI ...211 13.4.9
12.2.3 Gemischter Phänotyp:
AL mit
t(v;11 q23);
MIX. rearrangiert.................................211 13.4.10
12.2.4 Gemischter Phänotyp: ALT/myeloisch,
NOS
......212
12.2.5 Gemischter Phänotyp:
AL, NOS,
seltene 13.4.11
Formen .........................................212
12.2.6 Andere Leukämien unklarer 13.5
Linienzugehörigkeit .............................212 13.6
13.7
13 Lymphatische Neoplasien..................217
13.1 Neoplasien lymphatischer Vorstufen.............218 13.8
13.1.1 B-lymphoblastische Leukämien/Lymphome
ohne andere Einordnungsmöglichkeit ...........218 14
13.1.2 B-lymphoblastische Leukämien/Lymphome
mit speziellen genetischen Anomalien...........232
13.1.3 T-lymphoblastische Leukämien/Lymphome......233 15
13.2 Reife B-Zell-Neoplasien ..........................234
13.2.1 Chronische lymphatische Leukämie/kleinzelliges 16
lymphozytisches Lymphom (CLL/SLL)............234 16.1
13.2.2 B-Zell-Prolymphozytenleukämie.................240 16.2
13.2.3 Splenisches B-Zell-Marginalzonenlymphom
(SMZL) ..........................................242 16.3
13.2.4 Hairy-cell-Leukämie (Haarzellleukämie)..........244
13.2.5 Splenisches B-Zell-Lymphom/splenische
B-Zell-Leukämie, unklassifizierbar................251
13.2.6 Lymphoplasmozytisches Lymphom (LPU ........251
13.2.7 Schwerkettenkrankheit
(Heavy-Chain
Disease, HCD)
...................................253
13.2.8 Plasmazellneoplasien............................253
13.3 Andere maligne Lymphome .....................272
13.3.1 Follikuläres Lymphom (FL).......................272
13.3.2 Mantelzelllymphom (MCL).......................274
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom,
nicht anderweitig spezifiziert (DLBCL) ...........276
Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom .... 280
Primäres Ergusslymphom
(PEL)
..................281
Burkitt-Lymphom (BL) ...........................281
Die Burkitt-Leukämie-Variante...................281
B-Zell-Lymphom, unklassifizierbar, mit
Merkmalen zwischen DLBCL und BL.............282
Reife T- und NK-Zell-Neoplasien..................283
T-Prolymphozytenleukämie (T-PLL) ..............283
T-Zell-Leukämie der großen granulierten
Lymphozyten ...................................288
Chronische lymphoproliferative Erkrankungen
der NK-Zellen (CLPD-NK) ........................288
Aggressive NK-Zell-Leukämie....................290
Adulte
T-Zell-Leukämie/adultes T-Zell-
Lymphom .......................................290
Extranodales NK-ZT-Zell-Lymphom, nasaler Typ .. 292
Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (HSTL) ......295
Sézary-Syndrom (SS)
.............................296
PeriphereT-Zell-Lymphome (PTCL), nicht
anderweitig spezifiziert..........................296
Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL),
ALK-positiv......................................301
Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL),
ALK-negativ .....................................301
Hodgkin-Lymphome ............................303
Mit HIV-Infektion assoziierte Lymphome.........306
Lymphoproliferative Erkrankungen nach
Transplantation (PTLD) ..........................306
Polymorphe PTLD
...............................306
Histiozytäre Neoplasien und Neoplasien der
dendritischen Zellen.......................307
Tumoraspirate bei Knochenmarkbefall .....311
Anhang....................................325
Weiterführende Literatur ........................326
Auswahl von Speziallaboren für Leukämie-
und Lymphomdiagnostik in Deutschland ........326
Wichtige Homepages............................329
Stichwortverzeichnis.......................331
Handbuch für die tägliche Routine
Diagnostische Methoden in der
Hematologie
unterliegen einem
raschen Wandel. Wie können die neuen Erkenntnisse in der
Praxis sinnvoll umgesetzt werden?
Dieses Handbuch beschreibt die Krankheitsbilder der Leukämien,
Lymphome, Knochenmarkinsuffizienzen und verwandte
Erkrankungen. Vorgestellt werden wichtige und moderne Diagnose¬
methoden unter Berücksichtigung morphologischer,
zytogenetischer, molekulargenetischer und immunologischer
Verfahren.
Plus
™ Top aktuell: Neueste WHO-Klassifikation
-к
Sehenswert: Exzellente morphologische Abbildungen
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Hämatologie
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