Neurologie compact: für Klinik und Praxis ; 247 Tabellen
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|---|---|
| Format: | Buch |
| Sprache: | Deutsch |
| Veröffentlicht: |
Stuttgart [u.a.]
Thieme
2009
|
| Ausgabe: | 5., aktualisierte und erw. Aufl. |
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| Umfang: | XXV, 821 S. Ill., graph. Darst. 1 DVD-ROM (12 cm) |
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Autor: Hufschmidt, Andreas
Jahr: 2009
Inhaltsverzeichnis
1 Symptome und Syndrome
1.1 Bewusstseinsstörungen 1
Allgemeines 1
Zwischenhirnsyndrom 2
Mittelhirnsyndrom 2
Bulbärhirnsyndrom 2
Stadien des Mittelhirn- und Bulbärhim-
syndroms 3
Apallisches Syndrom, Persistent Vegeta¬
tive State (PVS), „Wachkoma 3
Zustand minimalen Bewusstseins
(Minimally Conscious State) 5
Akinetischer Mutismus 6
Locked-in-Syndrom 6
1.2 Neuropsychologische Syndrome 7
Orientierungsstörung (Desorientiert¬
heit) 7
Störung von Aufmerksamkeitsfunktio¬
nen (Aufmerksamkeitsstörung, Kon¬
zentrationsstörung, psychomotorische
Verlangsamung) 8
Exekutive Dysfunktion und andere
Frontalhirnsymptome 8
Gedächtnisstörungen 9
Aphasien 11
Sprechapraxie 14
Dysarthrien 14
Apraxie 15
Visuell-räumliche Verarbeitungs¬
störung 16
Neglect 17
Occipitalhirnsyndrom 18
Occipitalhirnsyndrom bei intaktem
Occipitalhirn
(Charles-Bonnet-Syndrom) 18
Visuelle Agnosie 18
InterhemisphäraleDiskonnektions-
syndrome 19
Klüver-Bucy-Syndrom 20
Demenz 20
1.3 Organische Psychosyndrome 21
Übersicht 21
Akutes organisches Psychosyndrom .... 21
Chronisches organisches Psycho¬
syndrom 22
1.4 Motorische Symptome und Syndrome . 23
Definitionen 23
1.5 Tremor 25
Allgemeines 25
Physiologischer Tremor 26
Gesteigerter physiologischer Tremor ... 26
XIII
1
Essentieller Tremor (Klassischer
essentieller Tremor) 26
Aufgaben- und positionsspezifischer
Tremor als Teil des essentiellen
Tremors 28
Primär-orthostatischer Tremor 28
Dystoner Tremor 29
Parkinson-Tremor 29
Cerebellärer Tremor 29
Holmes-Tremor 30
Gaumensegel-Tremor 30
Medikamenten- und toxininduzierter
Tremor 31
Tremor bei peripherer Neuropathie 31
Fragiles X-assoziiertes Tremor-Ataxie-
Syndrom (FXTAS) 32
Psychogener Tremor 32
1.6 Kleinhirnsyndrome 32
Allgemeines 32
Einzelne Syndrome 32
1.7 Augenbewegungsstörungen 33
Übersicht: wichtige zentrale Augenmo-
tilitätsstörungen 33
Blickparese 33
Internukleäre Ophthalmoplegie (INOP). 34
Opsoklonus 34
Skew Deviation 35
Moebius-Syndrom 35
Stilling-Türk-Duane-Syndrom 35
Oculomotor-Apraxie 35
1A Augenlid-Bewegungsstörungen 37
Physiologie der Augenlidbewegungen .. 37
Ptosis 37
Lidretraktion 37
Andere supranukleäre (prämotorische)
Störungen von Lidbewegungen 38
1.9 Pupillenstörungen 38
Allgemeines 38
Mydriasis 39
Miosis 39
Anisokorie 40
Horner-Syndrom 40
Pupillotonie 41
Argyll-Robertson-Syndrom (Reflektori¬
sche Pupillenstarre) 41
1.10 Schwindel 42
Allgemeines 42
Benigner paroxysmaler Lagerungs¬
schwindel (BPLS) 43
V Inhaltsverzeichnis
Akuter Vestibularisausfall (Neuritis
vestibularis) 44
Bilaterale Vestibulopathie 45
Vestibularisparoxysmie 45
Morbus Meniere 46
Phobischer Schwankschwindel 46
Episodische Ataxie Typ 2 46
Vestibuläre (basiläre) Migräne 47
ti Schluckstörungen 47
Neurogene Schluckstörungen
(Neurogene Dysphagien)
(Leitlinie DGN ) 47
12 Spinale Syndrome 50
Neurologische Krankheiten
1 Cerebrovaskuläre Erkrankungen 54
.1 Vaskuläre Syndrome 54
Carotis Stromgebiet 54
Vertebrobasiläres Stromgebiet 55
Vaskuläre Kleinhirnsyndrome 59
Spinale Gefäßsyndrome 60
.2 Cerebrale Ischämie 60
Ischämischer Insult (Schlaganfall) 60
.3 Ischämische Infarkttypen 71
Supratentorielle Territorialinfarkte 71
Maligner Mediainfarkt 72
Hämodynamischer Infarkt 72
Progressive stroke 73
Infratentorielle Territorialinfarkte 74
Basilaristhrombose 74
Basilariskopfsyndrom (Top of the
basilar-Syndrom) 75
Kleinhirninfarkt 76
Lakunärer Infarkt 77
1.4 Sonstige arterielle cerebral-ischämische
Syndrome 77
Subcortikale arteriosklerotische Ence-
phalopathie (SAE)/Morbus Binswanger 77
Akutehypertensive Encephalopathie ... 78
Chronische hypertensive Encepha¬
lopathie 79
Hyperperfusionssyndrom 79
Posteriores reversibles Encephalopa-
thie-Syndrom (PRES) oder Reversibles
posteriores Leukencephalopathie-Syn-
drom(RPLS) 79
Pseudobulbärparalyse 80
Subdavian-SteaI-Syndrom(Subdavia-
Anzapf-Syndrom) 80
Spinale Ischämie 80
1.5 Venös bedingte cerebrale Ischämien .... 80
Aseptische Sinusthrombose (Sinus-
Venenthrombose, SVT) 80
Pyramidenbahnsyndrom (Syndrom des
Tractus corticospinalis) 50
Hinterstrangsyndrom 50
Vorderseitenstrang-Syndrom (Syndrom
des Tractus spinothalamicus) 51
Vorderhornsyndrom 51
Hinterhornsyndrom 51
Zentromedulläres Syndrom 52
Brown-Sequard-Syndrom 52
Querschnittssyndrom 52
Conussyndrom 52
Epiconussyndrom 53
Caudasyndrom 53
54
Septische Sinus-Venenthrombose (= in¬
fektiös bedingte Sinus-Venenthrombo¬
sen) 83
2.1.6 Intracranielle Blutungen 84
Spontane supratentorielle intracerebrale
Blutung 84
Infratentorielle Blutung (Kleinhirnblu¬
tung, Ponsblutung) 88
AneurysmatischeSubarachnoidalblu-
tung(SAB) 88
NichtaneurysmatischeSubarachnoidal-
blutung 92
Vasospasmen 93
Traumatische intracranielle Blutungen . 95
2.2 Ätiologie cerebraler Infarkte: Gefäßer¬
krankungen und Gerinnungsstörungen . 95
2.2.1 Kardiale Embolien 95
Allgemeines 95
Persistierendes Foramen ovale (PFO) /
Vorhofseptumpathologie 96
Vorhofflimmern (VHF) 97
Herzklappenersatz 99
Bakterielle Endokarditis 99
2.2.2 Makroangiopathien 101
Arteriosklerose 101
Carotis-Dissektion 104
Vertebralis-Dissektion 106
Fibromuskuläre Dysplasie 107
Moya-Moya-Erkrankung 108
2.2.3 Cerebrovaskuläre Malformationen 108
Klassifikation 108
Arteriovenöses Angiom (AV-Angiom,
AV-Malformation, AVM) 109
Kavernom (kavernöses Hämangiom).... 110
Kapillares Angiom (kapillare Tele-
angiektasie) 111
Venöse Anomalie, entwicklungsbe¬
dingte (DVA, developmental venous
annmah/ fnthpr WmricM AnoiAm^ 111
Durale arteriovenöse Malformation
(Durafistel, AV-Fistel) 112
Carotis-Sinus-Cavernosus-Fistel 113
Intrakranielle Aneurysmen 113
Morbus Osler (hereditäre hämorrhagi-
sche Teleangiektasie) 115
2.2.4 Mikroangiopathien 116
Hypertensive Mikroangiopathien 116
Cerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) . 116
CADASIL-Syndrom 117
2.2.5 Vaskulitiden 118
Allgemeines 118
Primäre Vaskulitis (Angütis) des ZNS
(granulomatöse ZNS-Angiitis) oder iso¬
lierte Angütis des ZNS (IAN) 119
Reversibles cerebrales Vasokonstrik-
tions-Syndrom, RCVS 122
Isolierte Vaskulitis des peripheren
Nervensystems 123
Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis
Horton, Riesenzellarteriitis 123
Takayasu-(Onishi-)Arteriitis 125
Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis
nodosa.PAN) 126
Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
(Churg-Strauss-Vaskulitis, allergische
Angütis oder allergische Granulo¬
matöse) 127
Wegener sche Granulomatöse 128
Cogan-Syndrom 129
Hypersensitivitätsvaskulitiden 129
Kawasaki-Syndrom 130
Thrombangitis obliterans (Winiwarter-
Bürger) 130
Neuro-Behcet-Syndrom 130
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE) 130
Rheumatoide Arthritis 132
Vaskulitis des Nervensystems bei sonsti¬
gen Kollagenosen und Erkrankungen
aus dem rheumatischen Formenkreis .. 133
Infektbedingte oder -assoziierte Vaskuli¬
tiden des Nervensystems 133
Vaskulitiden des Nervensystems asso¬
ziiert mit lymphoproliferativen Erkran¬
kungen und anderen Malignomen 134
2.2.6 Gerinnungsstörungen 134
Allgemeines 134
Mangel an Gerinnungsinhibitoren 134
Protein C-/S-/Antithrombin-IIJ-Mangel . 135
Faktor-V-Mutation 135
Faktor-11-Mutation oder Prothrombin
G20210A-Variation 135
Hyperhomocysteinämie 135
Hyperfibrinogenämie 136
Fibrinolysestörungen 136
Antiphospholipid-Antikörper-(APA-)
Syndrom 137
Inhaltsverzeichnis XV
Katastrophales Antiphospholipid-Anti-
körper-Syndrom 138
Sneddon-Syndrom (Ehrmann-Sneddon-
Syndrom) 138
Heparininduzierte
Thrombozytopenie Typ I 139
Heparininduzierte
Thrombozytopenie Typ II 139
Thrombotisch-thrombozytopenische
Purpura (Purpura Moschkowitz) 139
2.3 Entzündliche und infektiöse
Erkrankungen 140
Allgemeines 140
2.3.1 Bakterielle Infektionen 147
Bakterielle Meningitis/Meningoence-
phalitis: Allgemeines 147
Meningokokken-Meningitis 152
Pneumokokken-Meningitis 152
Himabszess 153
Septisch-embolischeHerdencephalitis . 155
Septisch-metastatische Herd-
encephalitis 156
Septische Encephalopathie 156
Liquor-Shunt-Infektion 157
Tuberkulöse Meningitis 158
Listeriose 159
Q-Fieber 160
Lyme-Borreliose 160
Anapiasmose und Ehrlichiose 163
Neurolues 164
Morbus Whipple 165
Tetanus 166
Botulismus 167
2.3.2 Virusinfektionen 168
Frühsommer-Meningoencephalitis
(FSME) 168
Herpes-Encephalitis 169
VZV-Infektionen: Zoster (Herpes zoster)
Myelitis, Meningitis, Encephalitis 170
Cytomegalie-Virus-Encephalitis
(CMV-Encephalitis) 171
Enterovirus-Infektionen 171
Post-Polio-Syndrom 172
Akute Masern-Encephalitis 172
Masern-Einschlusskörperchen-Encepha-
litis(subakute Masern-Encephalitis) .... 173
Subakute sklerosierende
Panencephalitis (SSPE)
(van Bogaert-Leukencephalitis) 174
Tollwut (Rabies) 174
AIDS/HIV-Infektion 175
HlV-assoziierte Demenz (HAD),
HIV-Encephalopathie (HIVE),
AIDS-Demenz-Komplex 177
HlV-Polyneuropathie 178
HIV: Sonstige neurologische
Manifestationen 178
[VI Inhaltsverzeichnis
Progressive multifokale Leukencepha-
lopathie (PML) 179
.3.3 Pilzinfektionen des Nervensystems 180
Übersicht 180
Candidamykose des ZNS 180
Kryptokokkose des ZNS 181
Aspergillose des ZNS 181
.3.4 Protozoeninfektionen 182
Toxoplasmose des ZNS 182
Malaria 183
.3.5 Helminthosen 185
(Neuro-)Zystizerkose 185
Echinokokkose 186
.3.6 Humane Prionen-Erkrankungen 186
Allgemeines 186
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, Sub¬
akute spongiforme Encephalopathie)... 187
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-
Erkrankung (vCJE) 189
Gerstmann-Sträussler-Syndrom(GSS) .. 189
Fatale familiäre Insomnie(FFI) 190
.3.7 Aseptische Meningitiden und
Encephalitiden 190
Aseptische Meningitis 190
Morbus Boeck (Sarkoidose) 191
MorbusBehcet 192
Bickerstaff-Encephalitis (benigne Hirn-
stammencephalitis) 193
Pseudomigräne mit flüchtigen neurolo¬
gischen Symptomen und lymphozytärer
Pleozytose (PMP-Syndrom) 193
Mollaret-Meningitis 193
Rasmussen-Encephalitis 193
HämorrhagischeLeukencephalomyelitis
(akute nekrotisierende Leukencephali-
tis, Hurst-Encephalitis) 194
Steroid-responsive Encephalopathie mit
assoziierter Autoimmun-Thyreoiditis
(SREAT, früher: „Hashimoto-Encephalo-
pathie ) 195
Limbische Encephalitis (LE) 195
Morvan-Syndrom 196
Encephalitis lethargica (Syndrom) 196
Neurologische Erkrankungen im zeitli¬
chen Zusammenhang mit Impfungen .. 197
2.4 Demyelinisierende Erkrankungen 199
Encephalomyelitis disseminata
(Multiple Sklerose) 199
Retrobulbämeuritis 206
Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) . 206
Akute disseminierte Encephalomyelitis
(ADEM) 207
Subakute Myeloopticoneuropathie
(SMON) 208
Diffuse disseminierte Sklerose
(Schilder-Krankheit) 208
Konzentrische Sklerose Balo 208
2.5 Paraneoplastische Erkrankungen 208
Allgemeines 208
Paraneoplastische limbische
Encephalitis 212
Hirnstammencephalitis/bulbäre
Encephalitis/Rhombencephalitis 212
Subakute sensorische Neuropathie 213
Autonome Neuropathie 213
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom 213
Cerebellitis (paraneoplastische
Kleinhirndegeneration [PKD]) 214
Paraneoplastische Retinopathie 214
Stiff-person-Syndrome (SPS) 215
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom
(LEMS) 216
2.6 Tumoren 217
Allgemeines: Tumoren des
Nervensystems 217
Allgemeines: Hirntumoren 218
2.6.1 Neuroepitheliale Tumoren 221
Pilozytisches Astrozytom WHO °I 221
Astrozytom WHO II 221
Anaplastisches Astrozytom WHO III,
Clioblastom WHO IV 223
Oligodendrogliom WHO °II und III 224
Ependymom WHO °II und anaplasti¬
sches Ependymom WHO °I1I 225
Medulloblastom WHO °IV 226
Gliomatosis cerebri 226
2.6.2 Tumoren der Nervenscheiden 227
Akustikusneurinom WHO °I 227
2.6.3 Tumoren der Meningen 228
Meningeom WHO °I-III 228
2.6.4 Lymphome des ZNS 229
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome
desZNS 229
2.6.5 Sonstige Tumoren 231
Hypophysenadenome 231
Prolaktinom 232
STH-produzierende Tumoren 233
ACTH-produzierende Tumoren 233
Hormoninaktive Hypophysentumoren . 233
Akute Nekrose der Hypophyse
(„pituitary apoplexy ) 234
KraniopharyngeomWHO°I 234
2.6.6 Metastasen 235
Cerebrale Metastasen 235
Spinale Metastasen 236
Meningeosis neoplastica 237
2.7 Anfallserkrankungen 238
2.7.1 Epilepsien 238
Allgemeines 238
Spezielle Probleme bei Epilepsie-
kranken 248
Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom Epilepsie 249
2.7.2 Nichtepileptische Anfälle 249
Synkope 249
Dropattack 250
Tetanie 251
Hirnstammanfälle 251
Psychogene Anfälle 251
Migräne mit Aura 252
2.8 Schlafstörungen 252
Allgemeines 252
2.8.1 Insomnien 254
Psychophysiologische Insomnie 254
Paradoxe Insomnie 254
2.8.2 Schlafbezogene Atmungsstörungen 255
Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom
(OSAS) 255
Zentrales Schlafapnoe Syndrom 256
Idiopathisches alveoläres Hypoventila-
tionssyndrom und schlafbezogene Hy-
poventilation/Hypoxämie-Syndrome ... 256
2.8.3 Hypersomnien 257
Narkolepsie 257
Idiopathische Hypersomnie 258
Rezidivierende Hypersomnie 258
2.8.4 Störungen des zirkadianen
Schlafrhythmus 259
Zeitzonenwechsel (Jet Lag) 259
Zirkadiane Rhythmusstörungen 259
2.8.5 Parasomnien 259
Schlafwandeln (Somnambulismus) 259
Pavor nocturnus (Schlafterror) 260
Alpträume 260
Schlaflähmung, hypnopompe und
hypnagoge Halluzinationen 260
Verhaltensstörung im REM-Schlaf 260
Andere Parasomnien 261
2.8.6 Schlafbezogene Bewegungsstörungen .. 261
Periodische Beinbewegungsstörung
(PLMD) 261
Restless-legs-Syndrom(RLS) 261
2.8.7 Schlafstörungen bei neurologischen
Erkrankungen 261
Letale familiäre Insomnie 261
Schlafstörungen bei degenerativen
Demenzen 262
Schlafstörungen bei M. Parkinson 262
Schlafstörungen bei Epilepsien 262
2.9 Degenerative Erkrankungen 262
2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit Leit¬
symptom Demenz 262
Allgemeines zu degenerativen und nicht
degenerativen
Demenzerkrankungen 262
Inhaltsverzeichnis XVII
Morbus Alzheimer (Alzheimer-
Demenz,AD) 264
Frontotemporale Demenz (FTD) 268
Lewy-Körperchen-Krankheit(LBD) 270
Demenz bei M. Parkinson 271
Demenz mit corticalen argyrophilen
Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) . 271
2.9.2 Degenerative Erkrankungen mit Leit¬
symptom Epilepsie 272
Progressive Myoklonusepilepsien 272
Myoklonusepilepsie Typ Unverricht-
Lundborg 272
Myoklonusepilepsie, Typ Lafora 273
MERRF-Syndrom 273
2.9.3 Degenerative Erkrankungen mit Leit¬
symptom Ataxie 273
Allgemeines 273
Friedreich-Ataxie 274
Familiäre Vitamin-E-Mangel-Ataxie
(AVED) 275
Cerebrotendinöse Xanthomatose 276
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syn-
drom) 276
Autosomal dominante cerebelläre
Ataxie (ADCA.SCA1-28) 276
Episodische Ataxien 278
Fragiles X-assoziiertes Tremor-Ataxie-
Syndrom(FXTAS) 279
Sporadische Ataxie des Erwachsenenal-
ters(SAOA) 279
2.9.4 Degenerative Erkrankungen der
Motoneurone 280
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 280
Primäre Lateralsklerose (PLS) 283
Familiäre spastische Spinalparalyse 284
Spinale Muskelatrophien (SMA) 285
Spino-bulbäre Muskelatrophie („Kenne-
dy-Syndrom ) 286
Sporadische Erkrankungen des
2. Motoneurons 286
2.10 BasalgangllenerVrankungen 287
Allgemeines 287
2.10.1 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem
Syndrom 287
Morbus Parkinson (idiopathisches
Parkinson-Syndrom) 287
Lewy-Körperchen-Krankheit
(Demenz vom Lewy-Körper- Typ,
Lewy-Körper-Demenz) 297
Multisystematrophie(MSA) 297
Progressive supranukleäre Blickparese
(PSP) - Steele-Richardson-Olszewski-
Syndrom 300
Cortikobasale Degeneration (CBD) 302
Bilaterale striatopallidodentale Verkal¬
kungen (.Morbus Fahr ) 304
(VI Inhaltsverzeichnis
Progressive multifokale Leukencepha-
lopathie (PML) 179
!.3.3 Pilzinfektionen des Nervensystems 180
Übersicht 180
Candidamykose des ZNS 180
Kryptokokkose des ZNS 181
Aspergillose des ZNS 181
O.4 Protozoeninfektionen 182
Toxoplasmose des ZNS 182
Malaria 183
2.3.5 Helminthosen 185
(Neuro-)Zystizerkose 185
Echinokokkose 186
2.3.6 Humane Prionen-Erkrankungen 186
Allgemeines 186
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, Sub¬
akute spongiforme Encephalopathie)... 187
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-
Erkrankung (vCJE) 189
Gerstmann-Sträussler-Syndrom(GSS) .. 189
Fatale familiäre Insomnie (FFI) 190
2.3.7 Aseptische Meningitiden und
Encephalitiden 190
Aseptische Meningitis 190
Morbus Boeck (Sarkoidose) 191
Morbus Behcet 192
Bickerstaff-Encephalitis (benigne Hirn-
stammencephalitis) 193
Pseudomigräne mit flüchtigen neurolo¬
gischen Symptomen und lymphozytärer
Pleozytose (PMP-Syndrom) 193
Mollaret-Meningitis 193
Rasmussen-Encephalitis 193
HämorrhagischeLeukencephalomyelitis
(akute nekrotisierende Leukencephali-
tis, Hurst-Encephalitis) 194
Steroid-responsive Encephalopathie mit
assoziierter Autoimmun-Thyreoiditis
(SREAT, früher: „Hashimoto-Encephalo-
pathie ) 195
Limbische Encephalitis (LE) 195
Morvan-Syndrom 196
Encephalitis lethargica (Syndrom) 196
Neurologische Erkrankungen im zeitli¬
chen Zusammenhang mit Impfungen .. 197
2.4 Demyelinisierende Erkrankungen 199
Encephalomyelitis disseminata
(Multiple Sklerose) 199
Retrobulbärneuritis 206
Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) . 206
Akute disseminierte Encephalomyelitis
(ADEM) 207
Subakute Myeloopticoneuropathie
(SMON) 208
Diffuse disseminierte Sklerose
(Schilder-Krankheit) 208
Konzentrische Sklerose Balo 208
2.5 Paraneoplastische Erkrankungen 208
Allgemeines 208
Paraneoplastische limbische
Encephalitis 212
Hirnstammencephalitis/bulbäre
Encephalitis/Rhombencephalitis 212
Subakute sensorische Neuropathie 213
Autonome Neuropathie 213
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom 213
Cerebellitis (paraneoplastische
Kleinhirndegeneration [PKD]) 214
Paraneoplastische Retinopathie 214
Stiff-person-Syndrome (SPS) 215
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom
(LEMS) 216
2.6 Tumoren 217
Allgemeines: Tumoren des
Nervensystems 217
Allgemeines: Hirntumoren 218
2.6.1 Neuroepitheliale Tumoren 221
Pilozytisches Astrozytom WHO °I 221
Astrozytom WHO II 221
Anaplastisches Astrozytom WHO III,
Glioblastom WHO IV 223
OligodendrogliomWHO°IIund°III 224
Ependymom WHO II und anaplasti¬
sches Ependymom WHO °III 225
Medulloblastom WHO IV 226
Cliomatosis cerebri 226
2.6.2 Tumoren der Nervenscheiden 227
Akustikusneurinom WHO °I 227
2.6.3 Tumoren der Meningen 228
Meningeom WHO I-III 228
2.6.4 Lymphome des ZNS 229
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome
desZNS 229
2.6.5 Sonstige Tumoren 231
Hypophysenadenome 231
Prolaktinom 232
STH-produzierende Tumoren 233
ACTH-produzierende Tumoren 233
Hormoninaktive Hypophysentumoren . 233
Akute Nekrose der Hypophyse
(„pituitary apoplexy ) 234
Kraniopharyngeom WHO °I 234
2.6.6 Metastasen 235
Cerebrale Metastasen 235
Spinale Metastasen 236
Meningeosis neoplastica 237
2.7 Anfallserkrankungen 238
2.7.1 Epilepsien 238
Allgemeines 238
Spezielle Probleme bei Epilepsie¬
kranken 248
Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom Epilepsie 249
2.7.2 Nichtepileptische Anfälle 249
Synkope 249
Dropattack 250
Tetanie 251
Hirnstammanfälle 251
Psychogene Anfalle 251
Migräne mit Aura 252
2.8 Schlafstörungen 252
Allgemeines 252
2.8.1 Insomnien 254
Psychophysiologische Insomnie 254
Paradoxe Insomnie 254
2.8.2 Schlafbezogene Atmungsstörungen 255
Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom
(OSAS) 255
Zentrales Schlafapnoe Syndrom 256
ldiopathisches alveoläres Hypoventila-
tionssyndrom und schlafbezogene Hy-
poventilation/Hypoxämie-Syndrome ... 256
2.8.3 Hypersomnien 257
Narkolepsie 257
Idiopathische Hypersomnie 258
Rezidivierende Hypersomnie 258
2.8.4 Störungen des zirkadianen
Schlafrhythmus 259
Zeitzonenwechsel (Jet Lag) 259
Zirkadiane Rhythmusstörungen 259
2.8.5 Parasomnien 259
Schlafwandeln (Somnambulismus) 259
Pavor nocturnus (Schlafterror) 260
Alpträume 260
Schlaflähmung, hypnopompe und
hypnagoge Halluzinationen 260
Verhaltensstörung im REM-Schlaf 260
Andere Parasomnien 261
2.8.6 Schlafbezogene Bewegungsstörungen .. 261
Periodische Beinbewegungsstörung
(PLMD) 261
Restless-legs-Syndrom (RLS) 261
2.8.7 Schlafstörungen bei neurologischen
Erkrankungen 261
Letale familiäre Insomnie 261
Schlafstörungen bei degenerativen
Demenzen 262
Schlafstörungen bei M. Parkinson 262
Schlafstörungen bei Epilepsien 262
2.9 Degenerative Erkrankungen 262
2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit Leit¬
symptom Demenz 262
Allgemeines zu degenerativen und nicht
degenerativen
Demenzerkrankungen 262
Inhaltsverzeichnis XVII
Morbus Alzheimer (Alzheimer-
Demenz,AD) 264
Frontotemporale Demenz (FTD) 268
Lewy-Körperchen-Krankheit (LBD) 270
Demenz bei M. Parkinson 271
Demenz mit corticalen argyrophilen
Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) . 271
2.9.2 Degenerative Erkrankungen mit Leit¬
symptom Epilepsie 272
Progressive Myoklonusepilepsien 272
Myoklonusepilepsie Typ Unverricht-
Lundborg 272
Myoklonusepilepsie, Typ Lafora 273
MERRF-Syndrom 273
2.9.3 Degenerative Erkrankungen mit Leit¬
symptom Ataxie 273
Allgemeines 273
Friedreich-Ataxie 274
Familiäre Vitamin-E-Mangel-Ataxie
(AVED) 275
Cerebrotendinöse Xanthomatose 276
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syn-
drom) 276
Autosomal dominante cerebelläre
Ataxie (ADCA.SCA1 -28) 276
Episodische Ataxien 278
Fragiles X-assoziiertes Tremor-Ataxie-
Syndrom (FXTAS) 279
Sporadische Ataxie des Erwachsenenal-
ters(SAOA) 279
2.9.4 Degenerative Erkrankungen der
Motoneurone 280
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 280
Primäre Lateralsklerose (PLS) 283
Familiäre spastische Spinalparalyse 284
Spinale Muskelatrophien (SMA) 285
Spino-bulbäre Muskelatrophie („Kenne-
dy-Syndrom ) 286
Sporadische Erkrankungen des
2. Motoneurons 286
2.10 Basalganglienerkrankungen 287
Allgemeines 287
2.10.1 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem
Syndrom 287
Morbus Parkinson (idiopathisches
Parkinson-Syndrom) 287
Lewy-Körperchen-Krankheit
(Demenz vom Lewy-Körper-Typ,
Lewy-Körper-Demenz) 297
Multisystematrophie (MSA) 297
Progressive supranukleäre Blickparese
(PSP) - Steele-Richardson-Olszewski-
Syndrom 300
Cortikobasale Degeneration (CBD) 302
Bilaterale striatopallidodentale Verkal¬
kungen („Morbus Fahr ) 304
XVIII Inhaltsverzeichnis
2.10.2 Erkrankungen mit unwillkürlichen
Bewegungen 304
Huntington-Erkrankung 304
Neuroakanthozytose-Syndrome 307
Chorea minor (Sydenham-Chorea) 308
Paroxysmale Dyskinesien 309
Spätdyskinesie (tardive Dyskinesie) 309
Hemiballismus 310
Startle-Syndrome 310
Restless-Legs-Syndrom (RLS) 311
Periodische Beinbewegungen im Schlaf
(periodic leg movements in sleep,
PLMS) 314
Dystönien 314
Generalisierte Dystonie/Torsions¬
dystonie 316
Oromandibuläre Dystonie 317
Blepharospasmus 317
Blepharospasmus plus faciale Dystonie,
Blepharospasmus plus oromandibuläre
Dystonie (Meige-Syndrom) 318
Torticollis spasmodicus 318
Aufgabenspezifische Dystonie 319
Spasmodische Dysphonie 320
Dopa-responsive Dystonie (Dopa-res-
ponsivesDystonie-Parkinson-Syndrom,
Segawa-Syndrom) 320
Myoklonus-Dystonie(DYTll) 321
Sekundäre (symptomatische)
Dystönien 321
Hepatocerebrale Degeneration (Morbus
Wilson) 322
Pantothenat-Kinase assoziierte Neuro-
degeneration (PKAN) 324
Tremor 325
Myoklonus 325
Lance-Adams-Syndrom 326
Essentieller Myoklonus 326
Tics 326
Güles-de-la-Tourette-Syndrom 326
2.11 Somatoforme (psydiogene) Störungen
der Motorik 327
Allgemeines 327
Psychogener Tremor 330
Psychogene Dystonie 331
Psychogener Myoklonus 332
Psychogene Gangstörung 332
Psychogene Lähmung 333
2.12 Rückenmarkserkrankungen 335
Allgemeines 335
2.12.1 Nicht kompressive Rückenmarkserkran¬
kungen 337
Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM) 337
Akute spinale Ischämie (akute Myelo-
malazie) 340
Spinale vaskuläre Malformationen 342
Strahlenmyelopathie 342
Hepatische Myelopathie * ¦*
Arachnoiditis/Arachnopathie 343
2.12.2 Kompressive Rückenmarkserkran¬
kungen 343
Cervikale Myelopathie 343
Syringomyelie 345
Dysraphische Störungen 346
Spinale epidurale Blutung 346
Spinaler epiduraler Abszess 347
Spinale Tumoren 348
Spinale epidurale Lipomatose (SEL) 349
2.13 Fehlbildungen und perinatal
erworbene Störungen 350
2.13.1 Neurokutane Syndrome (Phako-
matosen) 350
Neurofibromatose (NF) (Morbus von
Recklinghausen) 350
Tuberose Sklerose (TSC) (Morbus
Bourneville-Pringle) 351
Encephalofaciale Angiomatose
(Sturge-Weber-Syndrom) 352
Von Hippel-Lindau-Syndrom 352
Klippel-Trenaunay-Syndrom 353
Neurocutane Melanose (neurocutane
Melanozytose) 354
2.13.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns . 354
Migrationsstörungen 354
Porencephalie 354
Balkenagenesie 354
2.13.3 Dysraphische Fehlbildungen 355
Anencephalie 355
Meningoencephalocele 355
Spinabifida 355
Dandy-Walker-Syndrom 356
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) 356
Kraniostenosen 357
2.13.4 Anomalien des kraniocervikalen
Überganges 357
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) 357
Platybasie 357
Atlasassimilation 357
Basiläre Impression 357
Klippel-Feil-Syndrom 358
2.13.5 Perinatal erworbene Störungen 358
Infantile Cerebralparese 358
2.14 Liquorzirkulationsstörungen 359
Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) 359
Idiopathische und sekundäre intrakra-
nielle Hypertension
(Pseudotumorcerebri, PTC) 361
Idiopathisches Üquorunterdruck-
syndrom 362
2.15 Metabolische Erkrankungen 363
2.15.1 Mitochondriale Erkrankungen 363
Allgemeines 363
Chronisch progressive externe Ophthal-
moplegie (CPEO) 365
Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) 366
MERRF-Syndrom(Myoklonus-Epilepsie
mit ragged red fibres) 366
MELAS-Syndrom (Myopathie, Encepha-
lopathie, Lactatazidose und „stroke-like
episodes ) 367
NARP (Neurogene Ataxie und
Retinopathia pigmentosa) 367
Hereditäre Leber-Optikus-Neuropathie 368
Mitochondrialeneurogastrointestinale
Encephalomyopathie (MNCIE) 368
Coenzym-QlO-Defizienz 368
2.15.2 Lipidspeicherkrankheiten 369
Klassifikation 369
Morbus Pelizaeus-Merzbacher 369
X-chromosomale spastische Paraplegie
Typ2 370
Adrenoleukodystrophie/Adrenomyelo-
neuronopathie 370
Morbus Gaucher 371
Morbus Krabbe 372
Morbus Fabry 373
Metachromatische Leukodystrophie .... 374
GMl-Gangliosidosen 375
GM2-Gangliosidosen 375
Morbus Niemann-Pick 376
Ceroidlipofuszinosen 378
2.15.3 Sonstige metabolische Erkrankungen .. 379
Porphyrie 379
Akute intermittierende Porphyrie 379
2.15.4 Erworbene metabolische Erkrankungen 381
Elektrolytentgleisungen 381
Urämische Encephalopathie 383
Hepatogene Encephalopathie 384
Hyponatriämische Encephalopathie .... 385
Zentrale pontine Myelinolyse 386
Marchiafava-Bignami-Syndrom 387
Neurologische Störungen bei
Hypophosphatämie 387
2.16 Erkrankungen durch Vitaminmangel
oder-überdosierung 388
Allgemeines 388
Vitamin A(Retinol) 388
Vitamin-Bi-(Thiamin-)Mangel/
Wernicke-Encephalopathie 389
Vitamin-B,-(Thiamin-)Mangel: Beriberi 390
Vitamin-B6- (Pyridoxin-)Mangel 391
Vitamin-Bi2-(Cobalamin-)Mangel/
Funikuläre Myelose 392
Vitamin-B6-(Folsäure)-Mangel 393
Vitamin-B3-(Niacin-)Mangel: Pellagra .. 394
Hartnup-Syndrom 395
Vitamin-E-(a-Tocopherol-)Mangel 395
Inhaltsverzeichnis XIX
2.17 Alkohol-und drogeninduzierte
Erkrankungen 396
Akute Alkohol-Intoxikation 396
Alkoholentzugsdelir 396
Alkohol-Encephalopathie 398
Wernicke-Encephalopathie 399
Wernicke-Korsakow-Syndrom 399
Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie 399
Alkoholische Polyneuropathie 399
Alkoholmyopathie 399
Drogeninduzierte Erkrankungen 400
2.18 Intoxikationen 400
2.18.1 Allgemeines 400
Klinische Syndrome bei Intoxikationen
(„Toxidrome ) 400
Leitsymptome 401
Diagnostik und Basistherapie 402
Giftinformationszentren 403
2.18.2 Medikamenten-Intoxikationen 404
Benzodiazepin-Intoxikation 404
Neuroleptika-Intoxikation 404
Antidepressiva-Intoxikation 405
Lithium-Intoxikation 405
Barbiturat-Intoxikation 405
Phenytoin-Intoxikation 406
Carbamazepin-Intoxikation 406
Amantadin-Intoxikation 407
Morphin-Intoxikation (akute) 407
2.18.3 Drogen-Intoxikationen 407
Alkohol-Intoxikation 407
Amphetamin-Intoxikation 407
Kokain-Intoxikation 408
Gamma-Hydroxy-Buttersäure-
Intoxikation (GHB) 408
Cannabis- (Marihuana-, Haschisch-)ln-
toxikation 408
Halluzinogen-Intoxikation 409
2.18.4 Sonstige Intoxikationen 409
Kohlenmonoxid-(CO-)lntoxikation 409
Pflanzen-Vergiftungen 409
Pilz-Vergiftungen 410
Botulismus 410
2.19 Traumatische Schädigungen 411
2.19.1 Traumatische Schädigungen im Bereich
des Schädels 411
Schädelhirntrauma (SHT) 411
Schädelfrakturen 418
Epiduralhämatom (EDH) 419
Akutes Subduralhämatom (SDH) 419
Chronisches Subduralhämatom 419
Traumatische Subarachnoidalblutung
(tSAB) 420
2.192 Traumatische Schädigungen von
Wirbelsäule und Rückenmark 420
XX Inhaltsverzeichnis
Wirbelsäulentrauma und Wirbel¬
frakturen 420
Contusio spinalis und traumatische
Querschnittssymptomatik 422
Schleudertrauma der HWS 424
Traumatische Schädigungen von
peripheren Nerven 424
2.19.3 Schäden durch physikalische
Einwirkungen 424
Elektrotrauma 424
Blitzschlagverletzung 425
Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) .... 425
Dekompressionserkrankung (Taucher¬
krankheit, Caisson-Krankheit) 425
Höhenkrankheit (altitude sickness) 426
2.20 Polyneuropathien 427
Polyneuropathien: Allgemeiner Teil .... 427
2.20. l Hereditäre Polyneuropathien 430
Hereditäre Neuropathie Typ I nach Dyck
(demyelinisierender Typ der HMSN).... 431
Hereditäre Neuropathie Typ II nach
Dyck {axonaler Typ der HMSN) 431
Hereditäre motorische und sensible
Neuropathie Typ III nach Dyck (HMSN
III, Dejerine-Sottas-Syndrom (DSS),
kongenitale Hypomyelinisation) 432
Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu
Druckparesen 432
HMSN IV (Morbus Refsum) 432
Hereditäre sensible und autonome
Neuropathien (HSAN) 433
Hereditäre neuralgische Amyotrophie
(HNA) 433
Abetalipoproteinämie (Bassen-Korn-
zweig-Syndrom) 433
Morbus Fabry (M. Anderson-Fabry) 434
2.20.2 Erworbene Polyneuropathien 434
Polyneuropathien bei Diabetes mellitus 434
Polyneuropathie bei Alkoholismus 435
Polyneuropathien bei Vitaminmangel .. 435
Medikamenteninduzierte
Polyneuropathien 435
Critical-illness-Polyneuropathie(CIP)
und-Myopathie (CIM) 435
Polyneuropathie bei Lebererkran¬
kungen 436
Polyneuropathie bei Urämie 437
Paraneoplastische Polyneuropathie 437
Polyneuropathie bei Amyloidose 437
Polyradikuloneuropathie bei Borreliose 437
Polyneuropathie bei Porphyrie 438
2.20.3 Entzündliche und immunvermittelte
Polyneuropathien 438
Guillain-Barre-Syndrom (GBS) 438
Miller-Fisher-Syndrom 440
Akute Pandysautonomie 441
Elsberg-Syndrom 441
Chronische inflammatorische demyeli-
nisierende Polyneuropathie (CIDP) 441
Multifokale motorische Neuropathie mit
Leitungsblöcken (MMN) 442
Paraproteinämische Polyneuropathie ... 443
Vaskulitische Polyneuropathie 443
2.21 Periphere Nervenläsionen 444
Periphere Nervenläsionen: Allgemeines 444
2.21.1 Wurzelläsionen 445
Allgemeines 445
Wurzelsyndrome, Arm 448
Wurzelsyndrome, Bein 448
Wurzelausriss 449
2.21.2 Plexusläsionen 449
Armplexusschädigung 449
Engpass-Syndrome der oberen Thorax¬
apertur (Thoracic-outlet-Syndrom) 451
Neuralgische Amyotrophie 452
Beinplexusschädigung 452
Radiogene Plexusschädigung 452
2.21.3 Läsionen einzelner peripherer Nerven .. 453
N. phrenicus (C3-C5) 453
N. dorsalis scapulae (C4-C6) 453
N. suprascapularis (C4-C6) 453
Incisura-scapulae-Syndrom 454
N. subscapularis (C5-C7) 454
N. thoracicus longus (C5-C7) 454
N. thoracodorsalis (C6-C8) 454
N. axillaris (C5-C6) 455
N. musculocutaneus (C5-C6) 455
N. radialis (C5-C8) 455
N.medianus(C7-Thl) 456
Karpaltunnelsyndrom (KTS) 457
N.ulnaris(C8-Thl) 458
N. ilioinguinalis 459
N. genitofemoralis 459
N.femoralis(Ll-L4) 459
N. saphenus 459
N. obturatorius (L2-L4) 460
N. cutaneus femoris lateralis 460
N.glutaeussuperior(L4-Sl) 460
N.glutaeus inferior (L5-S2) 460
Spritzenlähmung 460
N. ischiadicus (L4-S3) 460
N. tibialis (L5-S3) 461
Tarsaltunnel-Syndrom 461
N. peroneus communis (L4-S1) 461
Arteria-tibialis-anterior-Syndrom
(Kompartment-Syndrom) 462
2.22 Hirnnervenerkrankungen 462
Allgemeines 462
N.-olfactorius-Läsion (I) (Geruchssinn¬
störungen) 462
N.-opticus-Läsion (II) 463
N.-oculomotorius-Parese(III) 465
N.-trochlearis-Parese (IV) 467
N.-abducens-Parese (VI) 467
Pupiilenstörungen 468
Endokrine Ophthalmopathie (endokrine
Orbitopathie) 468
N.-trigeminus-Läsion (V) 468
Spasmus hemimasticatorius (Hemimas-
tikatorischer Spasmus) 469
N.-facialis-Parese 469
Periphere Facialisparese 470
Idiopathische Facialisparese (Bell sche
Lähmung) 470
Nicht idiopathische periphere Facialis-
paresen 471
Melkersson-Rosenthal-Syndrom 472
Spasmus hemifacialis (Hemispasmus
facialis) 473
Faziale Myokymie 473
N.-vestibulocochlearis-Läsion(VIII) 473
N.-glossopharyngeus-Läsion (IX) 474
N.-vagus-Läsion (X) 475
N.-accessorius-Parese (XI) 475
N.-hypoglossus-Parese(XII) 476
Bulbärparalyse 476
Schädelbasis-Syndrome 476
2.23 Myopathien und neuromuskuläre
Erkrankungen 477
Allgemeines 477
2.23.1 Muskeldystrophien 479
Myotone Dystrophie Typ I
(Curschmann-Steinert) 479
Myotone Dystrophie Typ II (Proximale
myotone Myopathie, PROMM) 481
Muskeldystrophie Typ Duchenne 481
Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener ... 483
Fazioscapulohumerale Muskel¬
dystrophie 483
Gliedergürteldystrophien 484
Myofibrilläre Myopathien 486
Distale Myopathien 486
Hereditäre Einschlusskörpermyopathie 487
Muskeldystrophien mit Frühkontraktu-
ren und Kardiomyopathie
(Emery-Dreifuss) 487
Okulopharyngeale Muskeldystrophie .. 488
Idiopathische Hyper-CK-ämie mit und
ohne Muskelschmerzen 488
Kongenitale Myopathien mit Struktur¬
anomalien 488
Kongenitale Muskeldystrophien 489
2.23.2 Metabolische Myopathien 490
Myoadenylat-Deaminase-Mangel
(MAD-Mangel) 490
Glykogenose Typ II (Saure Maltase-
Mangel) 490
Glykogenose Typ V (Muskelphosphory-
lase-Mangel, McArdle-Erkrankung) 491
lipidspeichermyopathien 491
Mitochondriale Myopathien 492
Inhaltsverzeichnis XXI
2.23.3 Nicht dystrophische Myotonien und
episodische Lähmungen 492
Allgemeines 492
Chloridkanalerkrankungen: Myotonia
congenita (TypThomsen/Typ Becker) ... 492
Natrium-, Kalium- und Calciumkanaler-
krankungen 493
2.23.4 Myositiden 495
Allgemeines 495
Dermatomyositis (DM), Polymyositis
(PM), Overlap-Syndrom 495
Sporadische Einschlusskörper-
myositis 496
Myositiden bei Systemerkrankungen ... 497
Fokale Myositis 497
Okuläre Myositis 498
2.23.5 Medikamentös-toxisch induzierte
Myositiden/Myopathien;
nekrotisierende Myopathie 498
Allgemeines 498
Steroidmyopathie 498
Alkohol-Myopathie 498
Myoglobinurie 499
2.23.6 Myasthenische Erkrankungen 499
Myasthenia gravis 499
Myasthenische Krise 503
Kongenitale Myasthenie 503
Lambert-Eaton-Syndrom 503
Botulismus 503
2.23.7 Erkrankungen mit abnormer Muskelak¬
tivität 504
Myotone Erkrankungen 504
Muskelkrampf (Crampus) 504
Stiff-person-Syndrom 504
Myalgie-Faszikulations-Crampus-
Syndrom 504
Rippling muscle disease 504
Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) 505
2.24 Erkrankungen des autonomen
Nervensystems 505
Allgemeines 505
Neurogene kardiovaskuläre Regula¬
tionsstörungen 506
Neurogene gastrointestinale Motilitäts-
störungen 508
Neurogene Blasenstörungen 508
Neurogene Störungen der männlichen
Sexualfunktion 509
Störungen der Sudomotorik 510
Pupillenstörungen 511
2.25 Schmerz 511
Allgemeines 511
2.26 Kopf-und Gesichtsschmerzen 513
Allgemeines 513
Spannungskopfschmerz 513
XXII Inhaltsverzeichnis
Migräne 516
Clusterkopfschmerz 522
Paroxysmale Hemikranie 526
SUNCT-Syndrom 527
Kopfschmerz bei Medikamentenüberge-
brauch (Chronischer medikamentenin-
duzierter Kopfschmerz) 528
Cervikogener Kopfschmerz 529
Idiopathischer stechender Kopfschmerz 530
Primärer (benigner) Hustenkopf¬
schmerz 531
Primärer (benigner) Kopfschmerz bei
körperlicher Anstrengung 531
Primärer Kopfschmerz bei sexueller Ak¬
tivität („Orgasmus-/Koitus-Kopf-
schmerz ) 532
Kältebedingter Kopfschmerz 533
Trigeminus-Neuralgie 533
Glossopharyngeus-Neuralgie 536
Raeder-Syndrom 536
Tolosa-Hunt-Syndrom 537
Anhaltender idiopathischer
(„atypischer ) Gesichtsschmerz 537
2.27 Neuropathische Schmerzsyndrome 539
Allgemeines 539
2.27.1 Schmerzsyndrome nach Läsionen des
peripheren Nervensystems 540
Allgemeines 540
Post-Zoster-Neuralgie (postherpe tische
Neuralgie) 542
Trigeminusneuralgie 543
Phantomschmerz 544
Meralgia paraesthetica 544
Notalgia paraesthetica 544
lHoinguinalis-/IHohypogastricus-
Syndrom 545
Spermaticus-Neuralgie 545
2.27.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen des
zentralen Nervensystems 545
Allgemeines 545
2.27.3 Schmerzsyndrome mit Beteiligung des
autonomen Nervensystems 546
Sympathische Reflexdystrophie SRD
(complex regional pain syndrome
CRPS) 546
Sympathisch unterhaltenes Schmerz-
syndrom 548
Post-Sympathektomie-Schmerz 548
3 Diagnostische Methoden
3.1 EEG 594
Physiologische Grundlagen 594
Technik 594
EEG bei Gesunden 595
Pathologisches EEG 597
2.28 Funktionsstörungen ungeklärter
Zuordnung 549
Transiente globale Amnesie (TGA)
(amnestische Episode) 549
Chronisches Erschöpfungssyndrom
(chronic fatigue syndrome, CFS) 549
Fibromyalgie-Syndrom (FMS) (genera¬
lisierte Tendomyopathie, GTM) 551
Multiple Chemical Sensitivity(MCS) .... 554
2.29 Neuro-orthopädische Erkrankungen 554
Cervikaler Bandscheibenvorfall/
Cervikobrachialgie/
cervikale Radikulopathie 554
LumbalerBandscheibenvorfall/Lum-
boischialgie/lumbaleRadikulopathie .... 556
LumbaleSpinalkanalstenose/Claudicatio
spinalis 561
Infektiöse Spondylodiszitis 562
Facettensyndrom 563
Iliosacralgelenkssyndrom 564
Kokzygodynie 565
Spondylolisthesis 565
Piriformis-Syndrom 566
Periarthropathiahumeroscapularis
(PHS) 566
Beschleunigungsverletzung/Schleuder¬
trauma der HWS 567
Myofasziales Schmerzsyndrom 570
2.30 Neurologische Intensivmedizin 572
2.30.1 Allgemeines: Koma und Hirntod 572
Koma 572
lntrakranielle Drucksteigerung
(Hirndruck), Hirnödem 577
Hirntod 583
2.30.2 Spezielle Krankheitsbilder 585
Cerebrale Anoxie/Anoxische Encephalo-
pathie 585
Status epilepticus (Grand mal) 586
Syndrom der inadäquaten ADH-
Sekretion (S1ADH, Schwartz-Bartter-
Syndrom) 589
Zentraler Diabetes insipidus 590
Zentrales Fieber 590
Rhabdomyolyse 591
Malignes Neuroleptika-Syndrom 591
Maligne Hyperthermie (MH) 592
Fettembolie 592
Sonstige Erkrankungen 592
594
3.2 Elektromyographie/Elektro-
neurographie 601
3.2.1 Elektromyographie (EMG) 601
Konventionelles Nadel-EMG 601
Quantitative Einzelpotenzialanalyse .... 602
Quantitative Interferenzmusteranalyse 603
Einzelfaser-EMG 603
Makro-EMG 603
3.2.2 Elektroneurographie 603
Prinzip 603
Motorische Neurographie 604
Sensible Neurographie 605
Repetitive Stimulation 605
H-Reflex-Untersuchung (Hoffmann-
Reflex) 605
Hirnstammreflexe 605
3.3 Evozierte Potentiale 606
Allgemeines 606
Somatosensibel evozierte Potentiale
(SEP) 607
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N. medianus (Medianus-SEP) 607
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N. tibialis (Tibialis-SEP) 609
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N.trigeminus(Trigeminus-SEP) ... 610
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N. pudendus (Pudendus-SEP) 611
Akustisch evozierte Hirnstammpoten-
tiale(AEHP) 611
Visuell evozierte Potentiale (VEP) durch
Schachbrett-Kontrastumkehr-Reize
(Pattern-VEP, P-VEP) 613
Visuell evozierte Potentiale (VEP) zu
Blitz-Reizen (Flash-VEP, F-VEP) 614
P300 614
Mismatch Negativity, MMN 615
N400 615
Transcranielle Magnetstimulation
(TCS, TMS)/
Motorisch evozierte Potentiale (MEP) .. 615
Elektrische und magnetische Facialis-
neurographie 616
3.4 Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik .617
Allgemeines 617
Untersuchungstechnik 618
Befunde bei extrakraniellen Stenosen/
Verschlüssen 620
4 Therapieverfahren
4.1 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung
und-prophylaxe 652
4.1.1 Antikoagulation 652
Heparinisierung: unfraktioniertes
Heparin(UFH) 652
Heparinisierung: niedermolekulares
Heparin(NMH) 653
Inhaltsverzeichnis XXIII
Befunde bei intrakraniellen Stenosen/
Verschlüssen 622
Notfallmäßige Ultraschalldiagnostik bei
Verdacht auf cerebrale Ischämie 623
3.5 Liquordiagnostik 624
Liquorpunktion 624
Normwerte 625
Pathologische Befunde: allgemein 625
Pathologische Befunde: spezielle
Erkrankungen 627
3.6 Neuroradiologische Diagnostik 628
Konventionelle Röntgendiagnostik 628
Computertomographie (CT) 628
Magnetresonanztomographie (MRT).... 629
Katheter-Angiographie 631
Myelographie 632
Kontrastmittel 632
3.7 Neuronuklearmedizin 633
Hintergrund 633
Einzelphotonenemissionscomputerto-
mographie
(single-photon emission computed to-
mography, SPECT) 633
Positronenemissionstomographie (PET) 634
Patientenvorbereitung 635
Hypokinetisch-rigide Syndrome 636
Hyperkinetische Syndrome 637
Demenzen 638
Hirntumoren 639
Epilepsie 639
Cerebrale Perfusionsstörungen 640
Weitere Anwendungen 640
3.8 Molekulare genetische Diagnostik 641
Allgemeines 641
Molekulargenetische Diagnostik 641
Molekularzytogenetische Diagnostik .... 642
Genetisch bedingte neurologische
Erkrankungen 642
3.9 Muskelbiopsie 650
Technik 650
Auswertung 650
Beurteilung 650
652
Orale Antikoagulation mit Vitamin-
K-Antagonisten 654
4.1.2 Thrombozytenfunktionshemmer(TFH). 655
Allgemeines 655
Acetylsalicylsäure (ASS) 656
Acetylsalicylsäure plus Dipyridamol
retard 657
Clopidogrel 657
XXIV Inhaltsverzeichnis
Sonstige Thrombozytenfunktionshem-
mer 658
4.1.3 Sonstige medikamentöse Therapie in
der Schlaganfallprophylaxe 658
Antihypertensiva 658
Statine (HMG-CoA-Reduktase-Hem-
mer) 660
Lysetherapie bei akuter cerebraler
Ischämie 661
4.1.4 Operative und interventioneile
Verfahren 665
Carotis-Operation 665
Stentgeschützte perkutane Angioplastie
derA.carotis 666
Stentgeschützte perkutane Angioplastie
intrakranieller Gefäße 667
Okkludierende endovaskuläre
Verfahren 667
Neuroprotektion beim akuten ischämi¬
schen Schlaganfall 667
4.2 Antikonvulsiva 668
Allgemeines 668
Carbamazepin (CBZ) 670
Clonazepam (CZP) 672
Clobazam (CLB) 672
Ethosuximid (ESM) 672
Gabapentin (GBP) 672
Lacosamid (LCM) 673
Lamotrigin (LTG) 673
Levetiracetam (LEV) 673
Oxcarbazepin (OXC) 673
Phenobarbital (PB) 674
Phenytoin (Diphenylhydantoin, DPH) .. 674
Pregabalin (PRE) 675
Primidon (PRI) 675
Rufmamid (RUF) 675
Stiripentol (STP) 675
Tiagabin (TGB) 676
Topiramat (TPM) 676
Valproat (Valproinsäure, VPA) 676
Vigabatrin (VGB) 677
Zonisamid (ZNS) 677
4.3 Medikamente zur Behandlung
motorischer Störungen 678
4.3.1 Antiparkinson-Medikamente 678
L-Dopa-Präparate 678
Dopamin-Agonisten 679
NMDA-Antagonisten 680
Monoaminooxidase-B(MAO-B)-
Hemmer 532
Catechol-O-Methyltransferase(COMT)-
Hemmer 5g2
Anticholinergika 683
4.3.2 Medikamente zur Therapie von Hyper-
kinesen 684
Allgemeines 684
Tiaprid 684
Sulpirid 685
Tetrabenazin 685
Botulinum-Toxine 686
4.3.3 Antispastika und Myotonolytika 687
Allgemeines 687
Baclofen 687
Tizanidin 687
Dantrolen 688
Tolperison 688
Tetrazepam 689
4.4 Antiemetika 689
4.5 Immunsuppressivaf-modulatoren 690
Glucocortikoide 690
Immunsuppressiva (allgemein) 690
Azathioprin 691
Methotrexat(MTX) 691
Cyclophosphamid 692
Mitoxantron 692
lnterferon-ß(IFN-ßla/lb) 693
Glatirameracetat 694
Natalizumab 694
Immunglobuline 695
Plasmapherese 696
4.6 Schmerztherapie 696
Allgemeines 696
4.6.1 Medikamentöse Schmerztherapie 696
Nicht-Opoid-Analgetika 696
Opioid-Analgetika 699
Sonstige analgetisch wirksame
Substanzen 702
4.6.2 Invasive Schmerztherapie 703
Cuanethidinblockade 703
Stellatumblockade 703
Lumbale Grenzstrangblockade 703
Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie
(GLOA) 703
Neurochirurgische Schmerztherapie .... 704
4.6.3 Sonstige Verfahren der Schmerzthera¬
pie 705
Transcutane elektrische Nervenstimula¬
tion (TENS) 705
Akupunktur 706
4.7 Psychopharmaka 706
Neuroleptika 706
Antidepressiva 707
Antimanika: Lithium 708
Tranquilizer 709
4.8 Off-Iabel-Verschreibung 710
5 Anhang
5.1 Klinische Bewertungsskalen 715
MRC-(Medical Research Council-)Skala
(Muskelkraft) 715
Tinetti Balance Score 715
Tinetti Gait Score 716
Glasgow Coma Scale 716
Glasgow Outcome Scale 717
Karnofsky-Skala (Karnofsky Perfor¬
mance scale, KPS) 717
Barthel-Index 717
Rankin-Skala 718
National Institute of Health (NIH) Stroke
Scale 718
Expanded Disability Status Scale (EDSS)
(Kurtzke-Skala) 720
Mini-Mental State 722
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functio-
nal Rating Scale (ALSFRS) 723
6 Literatur
Index
Inhaltsverzeichnis XXV
715
Webster Rating Scale 724
Japanese Orthopaedic Association
(JOA)Score 726
Myasthenie-Score 727
Hamburger Schmerz-Adjektiv-Liste
(HSAL) 727
5.2 Tabellen zur neurologischen
Begutachtung 728
Gehirn 728
Sehorgan 729
Kopf 730
Sprechstörungen 730
Rückenmark und Wirbelsäule 731
Muskelkrankheiten 732
Arm 732
Bein 732
734
804
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Teilbibliothek Medizin
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1102 MED 600f 2010 A 1554(5)
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| Exemplar 1 | Ausleihbar Am Standort |
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