Neurologie: mit 85 Tabellen ; [neue Approbationsordnung]
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| Previous Title: | Hacke, Werner Neurologie |
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Heidelberg
Springer
2006
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| Edition: | 12., aktualisierte und erw. Aufl. |
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XI
Neurologische Untersuchung
und Diagnostik
1 Die neurologische Untersuchung
und die wichtigsten
1.1 Anamnese und allgemeine Untersuchung...... 4
1.1.1 Symptome und
1.1.2 Neurologische Untersuchung.............. 5
1.1.3 Inspektion und die Untersuchung des Kopfes .... 6
1.2 Hirnnerven
okulomotorische Hirnnerven.............. 6
1.2.1 Nervus olfactorius (N.
1.2.2 Nervus opticus (N.
1.2.3 Die Augenmuskelnerven: N. oculomotorius (N.
N.trochlearis(N.IV), N.abducens(N.VI) ....... 9
1.3 Einschub: Blickmotorik,
Pupillenfunktion...................... 12
1.3.1 Blickmotorik......................... 13
1.3.2
1.3.3
1.3.4 Physiologischer
1.3.5 Pathologischer
1.3.6 Pupillomotorik und Akkomodation.......... 21
1.4 Hirnnerven
kaudalen Hirnnerven................... 26
1.4.1 Nervus trigeminus (N.V)................. 26
1.4.2 Nervus fadalis(N.
1.4.3 Nervus statoacusticus
(N.VIIIjN.vestibulocochlearis).............. 28
1.4.4 Nervus glossopharyngicus (N.
1.4.5 Nervus
1.4.6 Nervus accessorius (N.
1.4.7 Nervus hypoglossus (N.
1.4.8 Schädeibasissyndrome.................. 31
1.5 Reflexe ............................ 31
1.5.1 Reflexuntersuchung................... . 33
1.5.2 Untersuchung der Eigenreflexe............. 34
1.5.3 Untersuchung von Fremdreflexen........... 36
1.6 Lähmungen......................... 38
1.6.1 Periphere Lähmung.................... 39
1.6.2 Zentrale Lähmung..................... 41
1.7 Basalgangliensyndrome................. 44
1.7.1 Parkinson-Syndrom.................... 46
1.7.2 Choreatisches Syndrom.................. 46
1.7.3 Ballismus........................... 46
1.7.4 Dystönien........................... 46
1.7.5 Athetose........................... 47
1.8
1.9 Myoklonien ......................... 48
1.10 Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination .. 49
1.10.1
(Zerebelläre
1.11 Sensibilität.......................... 54
1.11.1 Anatomische und psychophysiologische
Grundlagen ......................... 54
1.11.2 Untersuchung und Anamnese.............. 56
1.11.3 Sensible Reizsymptome.................. 59
1.11.4 Sensible Ausfallsymptome................ 61
1.12 Vegetative Funktionen .................. 61
1.12.1 Aufbau des vegetativen Nervensystems....... 61
1.12.2 Vegetative Diagnostik................... 64
1.12.3 Blasenfunktionsstörungen................ 65
1.12.4 Sexualfunktionsstörungen................ 67
1.12.5 Störungen der Schweißsekretion
und Piloarrektion...................... 69
1.12.6 Störungen der Herzkreislaufregulation
und der Atmung...................... 70
1.12.7 Störungen der Pupillomotorik.............. 70
1.13 Rückenmarksyndrome .................. 70
1.13.1 Querschnittslähmung................... 71
1.13.2
1.13.3 Zentrale Rückenmarkschädigung ........... 72
1.13.4 Hinterstrangläsion..................... 72
1.13.5 Höhenlokalisation der Rückenmarkschädigung .. 72
2 Störungen des Bewusstseins und die
Untersuchung bewusstloser Patienten...... 77
2.1 Einteilung der Bewusstseinsstörungen........ 78
2.1.1 Quantitative Bewusstseinsstörung........... 78
2.1.2 Störungen der Bewusstheit............... 79
2.2 Ursachen der akuten Bewusstlosigkeit........ 82
2.2.1 Primäre und sekundäre Bewusstlosigkeit....... 82
2.3 Dezerebrationssyndrome................. 84
2.3.1 Apallisches Syndrom (persistierender vegetativer
Zustand) ........................... 85
2.3.2 Andere schwere Himstammsyndrome ohne
Verlust der Wachheit.................... 85
2.4 Untersuchung des bewusstlosen Patienten..... 86
2.4.1 Neurologische Notfalluntersuchung.......... 86
2.4.2 Anamnese und Inspektion................ 86
2.4.3 Praktischer Ablauf der Untersuchung
eines Bewusstlosen .................... 89
2.5 Notfallbehandlung..................... 89
2.6 Weiterführende Diagnostik............... 90
2.7 Dissoziierter Hirntod.................... 90
XII
Inhaltsverzeichnis
3 Neuropsychologische
3.1 Psychischer Befund..................... 95 4.3.1
3.2 Neuropsychologischer Befund............. 95 4.3.2
3.2.1 Neuropsychologische Leistungen........... 95 4.3.3
3.2.2 Neuropsychologische Untersuchung......... 96 4.3.4
3.3 Aphasien........................... 96 4.3.5
3.3.1 Broca-Aphasie........................ 97 4.3.6
3.3.2 Wernicke-Aphasie..................... 98 4.3.7
3.3.3 Globale
3.3.4 Amnestische
3.3.5 Differenzierung der vier Aphasietypen........ 101 4.4.2
3.3.6 Lokalisation ......................... 101 4.4.3
3.3.7 Therapie ........................... 103 4.4.4
3.4 Apraxie............................ 104 4.4.5
3.4.1 Ideomotorische Apraxie ................. 104 4.4.6
3.4.2 Ideatorische Apraxie.................... 105 4.5
3.5 Räumlich perzeptive/konstruktive Störungen .... 106 4.5.1
3.5.1 Konstruktive Apraxie.................... 106 4.5.2
3.5.2 Räumliche Orientierungsstörung............ 107 4.5.3
3.6 Halbseitige Vernachlässigung
3.7 Anosognosie......................... 109 4.6
3.8 Leitungsstörungen (Diskonnektionssyndrome)... 109 4.6.1
3.9 Gedächtnisstörungen und
von Amnesie......................... 109 4.6.3
3.9.1 Einteilung der Gedächtnisfunktionen......... 109 4.7
3.9.2 Amnesie ........................... 110
3.10 Störungen der Aufmerksamkeit ............ 111
3.11 Störungen der Planung und Kontrolle
von Handlungen und Verhalten ............ 112
3.12 Demenzsyndrome..................... 112
3.12.1 Kortikale und subkortikale Demenz.......... 113
3.13 Instinktbewegungen als neurologische
Symptome.......................... 113
3.13.1 Handgreifen......................... 114 5
3.13.2 Orales Greifen (Bewegungen der
Nahrungsaufnahme).................... 114 5.1
3.13.3 Pathologisches Lachen und Weinen.......... 115
3.13.4 Enthemmung des sexuellen und aggressiven 5.1.1
Verhaltens.......................... 116 5.1.2
4 Apparative und laborchemische Diagnostik .. 119 5.2
4.1 Liquordiagnostik...................... 120 5.2.1
4.1.1 Liquorpunktion....................... 120 5.2.2
4.1.2 Untersuchung des
4.2 Neurophysiologische Methoden............ 123
4.2.1 Elektromyographie (EMG) ................ 123 5.3.1
4.2.2 Elektroneurographie (ENG)................ 127
4.2.3 Reflexuntersuchungen.................. 129 5.3.2
4.2.4 Transkranielle Magnetstimulation (TKMS)...... 130 5.3.3
4.2.5 Evozierte Potentiale (EP)................. 131 5.3.4
4.2.6 Elektroenzephalographie (EEG)............. 134
4.2.7 Magnetenzephalogramm
4.2.8 Elektronystagmographie................. 139 5.4
Neuroradiologische Untersuchungen......... 140
Konventionelle Röntgenaufnahmen.......... 140
Computertomographie (CT)............... 141
Magnetresonanztomographie (MRT)......... 143
Nuklearmedizinische Untersuchungen........ 148
Angiographie
Myélographie........................
Ventrikulographie..................... 152
Ultraschalluntersuchungen............... 153
Extrakranielle Dopplersonographie (ECD)...... 153
Transkranielle Dopplersonographie (TCD)...... 154
Extrakranielle Duplexsonographie........... 154
Intrakranielle Duplexsonographie........... 155
Ultraschallkontrastmittel................. 155
Funktionelle Untersuchungen.............. 156
Biopsien............................ 156
Muskelbiopsie........................ 156
Nervenbiopsie........................ 157
Himbiopsie und
Andere Biopsien ...................... 157
Spezielle Laboruntersuchungen............ 157
Muskelbelastungstests.................. 157
Hypothalamisch-hypophysäre Hormondiagnostik 158
Neuronale Marker...................... 158
Molekulargenetische Methoden............ 158
II
des zentralen Nervensystems
Zerebrale Durchblutungsstörungen:
Ischämische Infarkte .................. 164
Anatomie und
der Gefäßversorgung des Gehirns........... 166
Anatomie........................... 166
Pathophysiologie
Energiegewinnung und Durchblutung........ 166
Epidemiologie und Risikofaktoren........... 172
Epidemiologie........................ 172
Risikofaktoren........................ 173
Ätiologie und Pathogenese ischämischer
Infarkte............................ 175
Arteriosklerose und Stenosen der
hirnversorgenden Arterien................ 175
Lokale arterielle Thrombosen.............. 176
Embolien........................... 177
Intrazerebraie Arterioloskierose
(Mikroangiopathie)..................... 177
Dissektionen......................... 177
Einteilung der zerebralen Ischämien.......... 178
Inhaltsverzeichnis
XIII
5.4.1 Einteilung nach Schweregrad und zeitlichem
Verlauf............................. 178
5.4.2 Einteilung nach der Infarktmorphologie....... 179
5.5 Klinik und Gefäßsyndrome................ 181
5.5.1 Zerebrale Ischämien in der vorderen Zirkulation .. 181
5.5.2 Ischämien in der hinteren Zirkulation......... 185
5.5.3 Klinische Besonderheiten bei Dissektionen ..... 187
5.5.4 Lakunäre Infarkte...................... 187
5.5.5 Multiinfarktsyndrome................... 188
5.5.6 Vaskulitische Infarkte................... 188
5.6 Apparative Diagnostik................... 188
5.6.1 Computertomographie (CT)............... 188
5.6.2. Magnetresonanz-Tomographie(MRT)......... 192
5.6.3 Ultraschall.......................... 192
5.6.4
5.6.5 Kardiologische Diagnostik................ 199
5.6.6 Labordiagnostik ...................... 199
5.6.7 Biopsien............................ 199
5.7 Therapie ........................... 201
5.7.1 Schlaganfall als Notfall .................. 201
5.7.2 Allgemeine Therapie.................... 202
5.7.3 Perfusionsverbessernde Therapie
(Thrombolyse)........................ 203
5.7.4 Spezielle intensivmedizinische Maßnahmen .... 206
5.7.5 Logopädie, Krankengymnastik
und Rehabilitation..................... 209
5.8 Prophylaxe.......................... 209
5.8.J Primärprophylaxe ..................... 210
5.8.2 Sekundärprophylaxe ................... 210
5.9 Seltene Schlaganfallursachen und ihre Therapie . . 215
6 Spontane intrazerebrale Blutungen........ 223
6.1 Ätiologie, Pathogenese und
6.2 Symptome.......................... 227
6.3 Diagnostik.......................... 228
6.3.1 Computertomographie.................. 228
6.3.2 Magnetresonanztomographie ............. 229
6.3.3
6.3.4 Labordiagnostik....................... 230
6.4 Therapie ........................... 230
6.4.1 Konservative Therapie................... 230
6.4.2 Chirurgische Therapie................... 232
6.4.3
6.4.4 Prognose........................... 233
7 Hirnvenen- und -Sinusthrombosen ........ 235
7.1 Anatomie und
7.2 Ätiologie........................... 237
7.2.1 Septische Sinusthrombosen............... 237
7.2.2 Aseptische Sinusthrombosen.............. 237
7.3 Diagnostik.......................... 238
7.4 Symptome.......................... 240
7.4.1 Sinus-sagittalis-superior-Thrombose ......... 240
7.4.2
7.4.3
7.4.4
7.4.5
7.5
7.5.1
7.5.2
7.6
8
8.1
8.2
8.3
8.3.1
8.3.2
8.4
8.4.1
8.4.2
8.5
8.5.1
8.5.2
9
9.1
9.2
9.2. J
9.2.2
9.2.3
9.2.4
9.2.5
9.2.6
10
10.
10.
10.
10.
10.
10.1.5
10.2
10.2.1
10.2.2
Sinustransversus Thrombose.............. 240
Sinus-cavernosus-Thrombose.............. 240
Thrombose der inneren Hirnvenen .......... 240
Thrombose einzelner Brückenvenen ......... 241
Therapie ........................... 241
Konservative Therapie................... 241
Operative Therapie..................... 241
Pseudotumor cerebri (gutartige intrazerebrale
Druckerhöhung....................... 242
Gefäßfehlbildungen................... 244
Arteriovenöse Fehlbildungen.............. 245
Kavernome.......................... 248
Arterielle Aneurysmen ohne
Subarachnoidalblutung.................. 251
Raumfordernde, symptomatische Aneurysmen .. 251
Asymptomatische arterielle Aneurysmen ...... 252
Arteriovenöse Fisteln ................... 252
Durale, arteriovenöse Fisteln .............. 252
Karotis-Sinus-cavernosusFistel............. 252
Spinale Gefäßfehlbildungen............... 258
Übersicht........................... 258
Spinale AVMs und Durafisteln.............. 258
Subarachnoidalblutung................ 262
Wamblutung......................... 264
Akute Subarachnoidalblutung (SAB).......... 266
Symptome.......................... 266
Verlauf und Komplikationen............... 267
Diagnostik.......................... 270
Therapie ........................... 272
Perimesenzephale und präpontine SAB........ 275
Nichtperimesenzephale Subarachnoidalblutung
ohne Aneurysmanachweis................ 276
Spinale Durchblutungsstörungen......... 280
Klinik der spinalen Gefäßsyndrome.......... 281
Spinalis-anterior-Syndrom................ 281
Sulkokommissuralsyndrom............... 283
Radicularis-magna-Syndrom............... 283
Claudicatio spinalis (Syndrom des engen
Spinalkanals)......................... 284
Progressive, vaskuläre Myelopathie.......... 284
Spinale Blutungen..................... 285
Hämatomyelie........................ 285
Andere spinale Blutungen................ 285
XIV
Inhaltsverzeichnis
III
des Nervensystems
11 Hirntumoren........................ 288
11.1 Klinik der Hirntumoren.................. 294
11.1.1 Allgemeinsymptome ................... 294
11.1.2 Fokale Symptome..................... 294
11.2 Himödem und intrakranielle Drucksteigerung . . . 295
11.2.1 Zeitlicher Ablauf von Hirnödem und Druckanstieg 296
11.2.2 Symptome erhöhten Hirndrucks............ 296
11.2.3 Einklemmung (Herniation)................ 297
11.3 Diagnostik.......................... 298
11.3.1 Neuroradiologische Diagnostik............. 298
11.3.2 Himbiopsie und Histologie................ 300
11.3.3 Laboruntersuchungen .................. 300
11.4 Therapieprinzipien..................... 301
11.4.1 Operative Therapie..................... 301
11.4.2 Strahlentherapie...................... 301
11.4.3 Chemotherapie....................... 306
11.4.4 Hirndrucktherapie..................... 306
11.5 Astrozytäre Tumoren (Gliome).............. 307
11.5.1 Pilozytische Astrozytome (WHO-Grad l) ....... 307
11.5.2 Astrozytom (WHO-Grad
11.5.3 Ponsgliome ......................... 309
11.5.4 Anaplastisches Astrozytom (WHO-Grad
11.5.5 Glioblastom (Glioblastoma
WHO-Grad
11.6 OligodendroglialeTumoren............... 312
11.6.1 Oligodendrogliome (WHO-Grad
11.6.2 Anaplastische Oligodendrogliome
(WHO
11.7 Ependymale Tumoren: Ependymome
(WHO-Grad
11.8 Primitiv neuroektodermaleTumoren......... 314
11.9 Mesenchymale Tumoren................. 318
11.9.1 Meningeome........................ 318
11.9.2 Anaplastische Meningeome............... 318
11.10 Nervenscheidentumoren................. 320
11.10.1 Akustikusneurinom.................... 320
11.10.2 Andere Neurinome..................... 322
11.11 Hypophysentumoren................... 322
11.11.1 Hormonproduzierende Tumoren............ 324
11.11.2 Hormoninaktive Tumoren................ 326
11.12 Kraniopharyngeome.................... 326
11.13 Metastasen und Meningeosen............. 327
11.13.1 Solide Metastasen..................... 327
11.13.2 Meningeosis blastomatosa................ 330
11.13.3 Meningeosis
11.14 Intrakranielle maligne Lymphome........... 333
12 Spinale Tumoren..................... 339
12.1 Diagnostik spinaler Tumoren .............. 340
12.1.1 Neuroradiologische Diagnostik............. 341
12.1.2 Liquordiagnostik...................... 342
12.1.3 Elektrophysiologie..................... 342
12.2 Therapieprinzipien..................... 342
12.2.1 Chirurgisch.......................... 342
12.2.2 Strahlentherapie...................... 343
12.2.3 Chemotherapie....................... 343
12.2.4 Schmerztherapie und Palliativmedizin........ 343
12.3 Spezielle Aspekte einzelner spinaler Tumorformen 343
12.3.1 ExtraduraleTumoren ................... 343
12.3.2 Extramedulläre, intradurale Tumoren......... 343
12.3.3 Intramedulläre Prozesse ................. 345
13 Paraneopiastische
13.1 Paraneopiastische zerebelläre Degeneration (PCD) 349
13.2 Lambert-Eaton-myasthenes-Syndrom (LEMS). . . . 349
13.3 Paraneopiastische Enzephalomyelitiden....... 350
13.3.1 Limbische Enzephalitis.................. 351
13.3.2 Bulbäre Enzephalitis (Opsoklonus-Myoklonus-
Syndrom,
13.3.3 Paraneopiastische Myelitis................ 351
13.3.4 Paraneopiastische, amyotrophische Lateralsklerose
(ALS).............................. 351
13.3.5 ParaneoplastischesStiff-person-Syndrom...... 351
13.4 Subakute, sensorische Neuropathie (SSN)...... 352
13.5
IV
anfallsartigen Symptomen
14 Epilepsien.......................... 356
14.1 Diagnostik.......................... 360
14.1.1 Elektroenzephalographie................. 360
14.1.2 Computertomographie und Magnetresonanz¬
tomographie ......................... 360
14.1.3 Prächirurgische Epilepsiediagnostik.......... 361
14.2 Fokale (partielle) Anfälle................. 361
14.2.1 Einfach fokale (partielle) Anfälle............. 361
14.2.2 Komplex partielle (psychomotorische) Anfälle . . . 362
14.3 Generalisierte Anfälle................... 364
14.3.1 Altersgebundene kleine Anfälle ............ 364
14.3.2 Tonisch-klonischerGrand-mal-Anfall......... 367
14.4 Status epilepticus...................... 368
14.4.1 Grand-mal-Status...................... 368
14.4.2 Absencenstatus....................... 371
14.4.3 Status psychomotoricus ................. 371
14.4.4 Status partieller motorischer Anfälle
(Epilepsia
Inhaltsverzeichnis
XV
14.5 Konservative Therapie................... 371 16.5.1
14.5.1 Notfalltherapie....................... 371 16.5.2
14.5.2 Allgemeine Lebensführung............... 372 16.5.3
14.5.3 Antiepileptische Medikamente............. 372 16.6
14.5.4 Antiepileptische Dauerbehandlung.......... 374 16.6.1
14.5.5 Therapieresistenz...................... 378 16.6.2
14.5.6 Therapie des Status epilepticus............. 379 16.6.3
14.6 Chirurgische Therapie................... 382 16.6.4
14.7 Psychiatrische und neuropsychologische Aspekte 16.7
der Epilepsien........................ 384 16.8
14.7.1 »Epileptische Wesensänderung« und Demenz ... 384
14.7.2 Verstimmungszustände.................. 384 17
14.7.3 Postparoxysmaler Dämmerzustand.......... 384 17.1
14.7.4 Epileptische Psychose................... 385 17.1.1
14.7.5 Psychogene Anfälle.................... 385
14.7.6 Therapie der psychischen Störungen......... 385 17.1.2
14.8 Sozialmedizinische Aspekte............... 385 17.1.3
14.8.1 Berufseignung........................ 385 17.1.4
14.8.2 Fahrtauglichkeit....................... 385 17.1.5
17.1.6
15 Synkopale Anfälle und andere anfallsartige 17.1.7
Störungen ......................... 389
15.1 Synkopen........................... 390 17.2
15.1.1 Vegetative und kardiale Synkopen........... 390
15.1.2 Reflexsynkopen....................... 391
15.1.3 Synkopen bei neurologischen Krankheiten..... 392
15.1.4 Andere Ursachen von Synkopen............ 392
15.2 Schlafstörungen ...................... 393
15.2.1 Narkolepsie und affektiver Tonusverlust....... 393
15.2.2 Schlafapnoesyndrom................... 395
15.3 Amnestische Episoden
TGA).............................. 396
18.1
16 Kopfschmerzen und Gesichtsneuralgien .... 399 18.2
16.1 Migräne............................ 400 18.2.1
16.1.1 Migräne ohne Aura..................... 400 18.3
16.1.2 Migräne mit Aura...................... 400 18.3.1
16.1.3 Amnestische Episoden.................. 404 18.3.2
16.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen......... 405 18.4
16.2.1 Cluster-KopfschmerztBing-Horton-Kopfschmerz) . 405 18.5
16.2.2 Chronische Paroxysmale Hemikranie......... 405 18.6
16.2.3 SUNCT-Syndrom...................... 406 18.6.1
16.3 Spannungskopfschmerzen................ 406 18.6.2
16.3.1 Episodischer Spannungskopfschmerz ........ 406 18.7
16.3.2 Chronischer Spannungskopfschmerz......... 406 18.7.1
16.4 Andere Kopfschmerzformen............... 407 18.7.2
16.4.1 Glaukomanfall........................ 407 18.8
16.4.2 Zervikoner Kopfschmerz
16.4.3 Chronischer, medikamenteninduzierter 18.8.2
Dauerkopfschmerz..................... 407 18.8.3
16.4.3 Posttraumatischer Kopfschmerz............ 407 18.8.4
16.5 Trigeminusneuralgie und andere ■ 18.8.5
Gesichtsneuralgien..................... 408 18.8.6
Klassische Trigeminusneuralgie............. 408
Symptomatische Trigeminusneuralgie........ 411
Glossopharyngeusneuralgie............... 412
Andere Gesichtsschmerzen ............... 412
Atypischer Gesichtsschmerz............... 412
Zoster ophthalmicus
Glossodynie......................... 412
Läsion des Nervus lingualis................ 412
Arteriitis cranialis (Arteriitis temporalis)........ 412
Karotidodynie........................ 413
Schwindel und
Schwindel .......................... 416
Benigner, paroxysmaler (peripherer)
Lagerungsschwindel (BPPV)............... 416
Neuritis vestibularis (akuter Labyrinthausfall) .... 419
Phobischer Attackenschwankschwindel....... 420
Meniere-Krankheit..................... 420
Vestibularisparoxysmie.................. 422
Vestibuläre Migräne.................... 422
Schwindelformen mit gesteigerter Empfindlichkeit
gegenüber physiologischen Wahrnehmungen . . . 422
Tétanie
V
des Nervensystems
18
Bakterielle Entzündungen des Gehirns
und seiner Häute..................... 426
Akute, eitrige Meningitis................. 427
Tuberkulöse Meningitis.................. 434
Andere Infektionen mit Mykobakterien........ 436
Andere bakterielle Meningitisformen......... 436
Traumatische Meningitis................. 436
Listerienmeningitis..................... 436
Hirnabszesse......................... 438
Embolisch-metastatische Herdenzephalitis..... 441
Treponemeninfektionen: Lues und Borreliose .... 441
Lues.............................. 441
Neuroborreliose....................... 444
Clostridieninfektionen................... 445
Tetanus............................ 446
Botulismus.......................... 448
Andere bakterielle Infektionen............. 448
Rickettsiosen: Fleckfieber-Enzephalitis........ 448
Leptospirose......................... 448
Neurobruzellose...................... 448
Aktinomykose und Nokardiose............. 448
Legionellose......................... 449
Zerebraler M.Whipple................... 449
XVI
Inhaltsverzeichnis
19 Virale Entzündungen und Prionkrankheiten .. 452
19.1
19.2 Chronische, lymphozytäre Meningitis......... 455
19.2.1 MorbusBoeck........................ 455
19.3 Akute Virusenzephalitis.................. 456
19.3.1 Herpes-simplex-Enzephalitis(HsE)........... 457
19.3.2 Zosterinfektionen(Varizella-Zoster-Virus,VZV) ... 459
19.3.3 Epstein-Barr-Virus-lnfektion(EBV)........... 462
19.3.4 Zytomegalie-Virus-InfektioniCMV) .......... 462
19.3.5 Frühsommer-Meningoenzephalitis(FSME)...... 462
19.3.6 Coxsackie-und Echovirus-Meningitis......... 462
19.3.7 Poliomyelitis
19.3.8 Myxoviren.......................... 463
19.3.9
19.4 HIV-Infektion......................... 464
19.4.1 Direkte Folgen der HIV-Infektion............ 466
19.4.2 Opportunistische ZNS-Infektionen bei AIDS..... 467
19.5 Parainfektiöse Enzephalomyelitis............ 469
19.5.1 Impfenzephalitis...................... 470
19.5.2 Bickerstaff-Enzephalitis.................. 470
19.6 Prionkrankheiten...................... 471
19.6.1 Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (OK)........... 471
19.6.2 Neue Variante der CJK................... 473
20 Entzündungen durch Protozoen, Würmer
und Pilze........................... 477
20.1 Protozoenerkrankungen................. 478
20.1.1 Tbxoplasmose........................ 478
20.1.2 Amöbiasis .......................... 479
20.1.3 Malaria ............................ 480
20.2 Wurminfektionen...................... 480
20.2.1 Zystizerkose......................... 480
20.2.2 Trichinose........................... 480
20.2.3 Echinokokkose....................... 481
20.2.4 Hundespulwurm...................... 481
20.3 Pilzinfektionen ....................... 481
20.3.1 Spezielle Aspekte einzelner Pilzerkrankungen . . . 483
21 Spinale Entzündungen................. 484
21.1 Spinale Abszesse...................... 485
21.2 Andere, spinale Infektionen............... 486
22 Multiple Sklerose..................... 489
22.1 Epidemiologie........................ 490
22.2 Ätioiogie und Pathogenese............... 490
22.3 Verlaufsformen und Prognose.............. 492
22.3.1 Diagnosekriterien ..................... 492
22.3.2 Vertaufsformen....................... 492
22.4 Symptome.......................... 494
22.4.1 Typische Symptomkombinationen........... 495
22.5 Diagnostik.......................... 496
22.5.1
22.5.2 Elektrophysiologie..................... 497
22.5.3 Bildgebende Verfahren.................. 497
22.6 Therapie ........................... 498
22.6.1 Therapie des akuten Schubs............... 498
22.6.2 Prophylaktische Therapie................. 499
22.7 Sonderformen der MS................... 503
22.7.1
22.7.2 Devic-Syndrom....................... 505
22.7.3 Konzentrische Sklerose.................. 505
22.8 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). . . 505
22.9 Stiff-person-Syndrom (SPS)................ 506
VI
und degenerative
Krankheiten des
Zentralnervensystems
23 Krankheiten der Basalganglien........... 510
23.1
23.1.1 Idiopathische Parkinson-Krankheit........... 511
23.1.2 Multisystematrophien mit Parkinson-Symptomen . 522
23.1.3 Parkinsonsyndrome bei anderen
neurodegenerativen Erkrankungen.......... 524
23.2 Choreatische
23.2.1
23.2.2
23.2.3 Schwangerschaftschorea................. 526
23.3 Ballismus........................... 526
23.4 Dystönien........................... 527
23.4.1 Fokale und segmentale Dystönien........... 527
23.4.2 Generalisierte Dystönien................. 530
23.5 Athetose........................... 531
23.6
23.6.1 (Verstärkter) physiologischer
23.6.2 Essentieller
26.6.3 Psychogener
23.6.4 Alkoholbedingte Tremorformen............ 535
23.7 Myoklonien ......................... 535
23.8 Restless-Iegs-Syndrom.................. 537
23.9
23.9.1 Tourette-Syndrom..................... 538
24 Degenerativ bedingte Ataxien ........... 541
24.1 Nichterbliche, degenerative Ataxien.......... 542
24.2 Erbliche, degenerative Ataxien............. 543
24.2.1 Friedreich-Ataxie...................... 543
24.2.2 Andere, autosomal-rezessive Krankheiten
mit Ataxie........................... 544
24.2.3 Autosomal-dominant erbliche zerebelläre Ataxien
(spinozerebelläre Ataxien, SCA)............. 544
Inhaltsverzeichnis
XVII
25 Demenzkrankheiten .................. 546
25.1 Alzheimer-Krankheit
(Demenz vom Alzheimertyp, DAT)........... 548
25.2 Vaskuläre Demenz..................... 551
25.3 Pick-Komplex........................ 553
25.3.1 Pick-Syndrom........................ 553
25.3.2 Frontotemporale Demenz und primär progressive
Aphasie
25.4 Andere Formen degenerativer Demenzkrankheiten 554
25.4.1 Lewy-Körper-Demenz................... 554
25.5 Normaldruckhydrocephalus
(Hydrocephalus communicans)............. 555
VII
des Zentralnervensystems
und seiner Hüllen
26 Schädel- und Hirntraumen.............. 560
26.1 Schädeltraumen ...................... 561
26.1.1 Schädelprellung ...................... 561
26.1.2 Schädelfraktur........................ 562
26.2 Hirntraumen......................... 563
26.2.1 Kommotionssyndrom (leichtes Schädelhirntrauma) 563
26.2.2 Kontusionssyndrom.................... 564
26.2.3 Offene Hirnverletzung................... 571
26.3 Traumatische Hämatome................. 571
26.3.1 Epidurales Hämatom ................... 571
26.3.2 Akutes Subduralhämatom (SDH)............ 571
26.3.4 Traumatische Subarachnoidalblutung ........ 572
26.3.5 Intrazerebrales Hämatom................. 572
26.4 Spätkomplikationen.................... 572
26.4.1 Chronisches, subdurales Hämatom .......... 572
26.4.2 Spätabszess......................... 572
26.4.3 Traumatische Epilepsie.................. 572
26.4.4 Sinus-cavernosus-Fistel.................. 573
26.4.5 Traumatische arterielle Dissektionen ......... 573
27 Wirbelsäulen- und Rückenmarktraumen .... 575
27.1 Funktionelle, traumatische Rückenmarkschädigung 576
27.2 Traumatische Substanzschädigung
des Rückenmarks...................... 576
27.3 HWS-Distorsion (Beschleunigungstrauma,
sog. Schleudertrauma) .................. 578
27.4 Elektrotrauma und Strahlenschäden
des Rückenmarks...................... 580
27.4.1 Elektrotrauma........................ 580
27.4.2 Spätschäden des zentralen und peripheren
Nervensystems durch ionisierende Strahlen..... 581
VIII
Schädigungen
des Nervensystems
28 Stoffwechselbedingte (dystrophische)
Prozesse des Nervensystems............. 584
28.1 Funikuläre Spinalerkrankung .............. 585
28.2 Hepatolentikuläre Degeneration (M. Wilson) .... 586
28.3 Hepatoportale Enzephalopathie............ 588
28.4 Neurologische Symptome bei akuter
und chronischer Niereninsuffizienz.......... 589
28.4.1 Urämische Enzephalopathien.............. 589
28.5 Akute, intermittierende Porphyrie........... 590
28.6 Leukodystrophien..................... 591
28.6.1 Metachromatische Leukodystrophie ......... 592
28.6.2 Andere Leukodystrophien................ 593
28.7 Mitochondriale Krankheiten............... 593
28.7.1 Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie
(Kearns-Sayre-Syndrom)................. 594
28.7.2 MELAS-Syndrom...................... 594
28.7.3 MERRF-Syndrom...................... 594
28.7.4 Leber sche hereditäre Optikusneuropathie ..... 594
28.9 Reversible
29 Alkoholschäden und -krankheiten
des Nervensystems................... 598
29.1 Alkoholassoziierte Psychosen.............. 599
29.1.1 Akute Alkoholintoxikation (Rausch).......... 599
29.1.2 Pathologischer Rausch .................. 600
29.1.3 Alkoholdelir (Entzugsdelir, Delirium tremens) .... 600
29.1.4 Alkoholhalluzinose..................... 603
29.2 Alkoholbedingte Ernährungsstörungen....... 604
29.2.1 Alkoholbedingte Polyneuropathie........... 604
29.2.2 Wernicke-Korsakow-Syndrom.............. 604
29.2.3 Zentrale,
29.3 Pathogenetisch ungeklärte Alkoholschäden
am Nervensystem ..................... 607
29.3.1 Lokalisierte, sporadische Spätatrophie
der Kleinhirnrinde..................... 607
29.3.2 Hirnrindenatrophie und Alkoholdemenz....... 607
29.3.3 Andere alkoholassoziierte Krankheiten
und
30 Neurologische Störungen
als Medikamentennebenwirkungen
und bei chronischen Intoxikationen........ 610
30.1 Kopfschmerzen....................... 611
30.2 Zerebrale Allgemeinsymptome (Störungen von
Antrieb, Gedächtnis und Stimmung).......... 611
30.2.1 Medikamenteneinnahme in therapeutischer
Dosierung .......................... 611
XVIII
30.2.2 Chronischer Medikamentenabusus.......... 612
30.3 Bewusstseinsstörungen.................. 613
30.4 Entzugssymptome..................... 613
30.4.1 Deiir.............................. 613
30.4.2 Somnolenz und narkoleptische Anfälle........ 613
30.5 Psychotische Episoden und Halluzinationen..... 613
30.6 Epileptische Anfälle.................... 614
30.6.1 Medikamente mit krampfschwellensenkender
Wirkung............................ 614
30.6.2 Entzugskrämpfe....................... 614
30.7 Extrapyramidale
30.7.1 Medikamentös ausgelöstes Parkinson-Syndrom .. 614
30.7.2 Hyperkinesen und Dystönien.............. 614
30.7.3 Spätdyskinesien....................... 615
30.7.4
30.8 Hirnstamm- und zerebelläre Symptome....... 615
30.8.1 Hirnstammsymptome................... 615
30.8.2 Zerebelläre Symptome.................. 615
30.9 Hirnnervensymptome................... 615
30.9.1 Anosmie ........................... 615
30.9.2 Sehstörungen........................ 615
30.9.3 Pupillenstörungen..................... 616
30.9.4 Schädigung des N. stato-acusticus........... 616
30.9.5 Ageusie (Geschmacksverlust).............. 617
30.9.6 Andere Hirnnerven..................... 617
30.10 Neuromuskuläre Störungen............... 617
30.10.1 Medikamentös ausgelöste Polyneuropathie..... 617
30.10.2 Läsionen einzelner peripherer Nerven......... 617
30.10.3 Störung der neuromuskulären Überleitung..... 617
30.10.4 Muskuläre Störungen................... 617
IX
Nervensystems
und der Muskulatur
31
31.1
31.1.1
31.1.2
31.1.3
31.1.4
31.1.5
31.1.6
31.1.7
31.1.8
31.1.9
31.2
31.2.1
31.2.2
31.2.3
Schädigungen der peripheren Nerven...... 622
Himnervenläsionen.................... 625
N. oculomotorius...................... 625
N. trochlearis......................... 626
N.abducens......................... 626
N. trigeminus........................ 626
N. facialis (Hirnnerv
N. statoacustkus(HimnervVIII)............. 631
N. glossopharyngeus und N.
N. accessorius (Hirnnerv
N. hypoglossus....................... 631
Läsionen des
Traumatische Plexusläsionen.............. 633
Neuralgische Schulteramyotrophie.......... 633
Skalenussyndrom ..................... 634
31.3 Läsionen einzelner Nerven des
cervicobrachialis...................... 634
31.3.1 N. suprascapularis (C4-C6)................ 634
31.3.2 N. thoracicus longus (C5-C7) .............. 636
31.3.3 N. thoracodorsalis (C6-C8)................ 636
31.3.4 Nn.thoracici
31.3.5 N.axillarisfCS-C?)..................... 637
31.3.6 N. musculocutaneus (C6-C7) .............. 638
31.3.7 N.radialisCCS-Thi)..................... 638
31.3.8 N.medianus(C6-Th1, vorwiegend C6-C8)...... 639
31.3.9 N.
31.4 Läsionen des
31.5 Läsionen einzelner Nerven des
lumbosacralis........................ 644
31.5.1 N.cutaneusfemorislateralis(L2undL3)....... 644
31.5.2 N.femoralis(L2-L4).................... 644
31.5.3 N.glutaeus
31.5.4 N. glutaeus inferior (L5-S2)................ 645
31.5.5
31.5.6 N. ischiadicus (L4-S3)................... 645
31.5.7 N. peronaeus (L4-S2) ................... 645
31.5.8 N.tibialis(L4-S3)...................... 646
31.6 Akuttherapie der peripheren Nervenschädigungen 647
31.6.1 Konservative Therapie................... 647
31.6.2 Operative Behandlung .................. 647
31.7 Erkrankungen der Bandscheiben............ 647
31.7.1 Zervikaleroderthorakaler, medialer
Bandscheibenvorfall.................... 648
31.7.2 Zervikaler, lateraler Bandscheibenvorfall....... 648
31.7.3 Zervikale Myelopathie................... 650
31.7.4 Lumbosakraler, medialer Bandscheibenvorfall ... 650
31.7.5 Lumbale, laterale Diskushernie............. 652
31.7.6 Arachnopathie ....................... 654
31.7.7 Claudicatio des thorakalen Rückenmarks....... 655
31.7.8 Claudicatio der
31.7.9 Differentialdiagnose.................... 655
32 Polyneuropathien und hereditäre
Neuropathien....................... 659
32.1 Metabolische Polyneuropathien............ 664
32.1.1 Diabetische Polyneuropathie.............. 664
32.1.2 Andere, metabolische Polyneuropathien....... 666
32.1.3 Polyneuropathie bei Vitaminmangel
und Malresorption..................... 666
32.2 Toxisch ausgelöste Polyneuropathien......... 667
32.2.1 Medikamenteninduzierte Polyneuropathien .... 667
32.2.2 Polyneuropathien bei Lösungsmittelexposition . . 667
32.3 Polyneuropathie bei Vaskulitiden
und bei Kollagenosen................... 669
32.3.1 Panarteriitis
32.3.2 Polyneuropathie bei rheumatoider Arthritis..... 670
32.4 Hereditäre, motorische und sensible Neuropathien
(HMSN)............................ 670
Inhaltsverzeichnis
XIX
32.4.1 HSMN1............................ 671 34.3.1
32.4.2 Andere hereditäre sensomotorische Neuropathien 672 34.3.2
32.5 Immunologisch bedingte Polyneuroradikulitis 34.3.3
(Guillaín-Barré-Syndrom
32.5.1
32.5.2 Chronisch inflammatorischedemyelinisierende 34.4.1
Polyneuropathie (CIDP).................. 677 34.4.2
32.5.3 Miller-Fisher-Syndrom................... 677
32.5.4 Multifokale, motorische Neuropathie......... 677 34.5
32.6 Entzündliche Polyneuropathien bei direktem 34.6
Erregerbefall......................... 678 34.6.1
32.6.1 Lepra-Neuropathie..................... 678 34.6.2
32.6.2 HlV-assoziierte Neuropathien.............. 679 34.7
32.6.3 Botulismus.......................... 679 34.7.1
32.7 Dysproteinämische und paraneoplastische 34.7.2
Polyneuropathien ..................... 680 34.7.3
32.8 Erkrankungen des vegetativen Nervensystems . . . 680 34.7.4
32.8.1 Sympathische Reflexdystrophie (Sudeck-Syndrom, 34.8
komplexes regionales Schmerzsyndrom)....... 680 34.8.1
32.8.2 Akute Pandysautonomie und verwandte 34.8.2
Krankheiten......................... 680 34.8.3
32.8.3 Familiäre Dysautonomie................. 681 34.9
34.9.1
33 Motoneuronale Krankheiten............. 683 34.9.2
33.1 Degeneration des 1. Motoneurons........... 684 34.10
33.1.1 Spastische Spinalparalyse................ 684 34.11
33.1.2 Primäre Lateralsklerose.................. 684
33.2 Krankheiten mit Degeneration
des 2. Motoneurons: Spinale Muskelatrophien
(SMA) ............................. 685
33.2.1 Infantile spinale Muskelatrophie
(Typl,Werdnig-Hoffmann)................ 686
33.2.2 Hereditäre, proximale,
(Typ
33.2.3 Progressive spinale Muskelatrophie
(Typ Duchenne-Aran)................... 687 35.1
33.2.4 Postpoliosyndrom..................... 688
33.3 Progressive Bulbärparalyse ............... 689 35.1.1
33.4 Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) ........ 689
35.1.2
34 Muskelkrankheiten................... 695 35.2
34.1 Progressive Muskeldystrophien............. 697 35.2.1
34.1.1 Aufsteigende, bösartige Beckengürtelform 35.2.2
(Duchenne).......................... 698 35.3
34.1.2 Aufsteigende, gutartige Beckengürtelform 35.4
(Becker-Kiener)....................... 699 35.4.1
34.1.2 Gliedergürteldystrophie ................. 699 35.5
34.1.3 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie...... 700
34.2 Myotonien.......................... 700 35.5.1
34.2.1 Myotonia
34.2.2 Dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert- 35.5.3
Krankheit)........................... 702 35.5.4
34.3 Periodische (dyskaliämische) Lähmungen...... 704 35.5.5
Hypokaliämische Lähmung............... 705
Normokaliämische, periodische Lähmung...... 706
Hyperkaliämische, periodische Lähmung
(Gamstorp).......................... 706
Metabolische Myopathien................ 707
Störungen des Glykogenhaushaltes.......... 707
Metabolische Myopathien
mit Fettstoffwechselstörung............... 707
Endokrine Myopathien.................. 708
Toxische Myopathien................... 709
Maligne Hyperthermie.................. 709
Malignes Neuroleptikasyndrom............. 709
Myasthenia
Okuläre Myasthenie.................... 710
Generalisierte Myasthenie................ 710
Myasthene und cholinerge Krise............ 713
Andere myasthene
Entzündliche Muskelkrankheiten (Myositiden) ... 715
Polymyositis und Dermatomyositis........... 715
Polymyalgia rheumatica ................. 717
Erregerbedingte Muskelentzündungen........ 717
Okuläre Myopathien.................... 717
Okuläre und okulopharyngeale Muskeldystrophie . 718
Okuläre Myositis...................... 718
Einschlusskörperchenmyositis ............. 718
Mechanische Störungen der Muskulatur....... 718
X
Störungen
Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen
des Nervensystems................... 724
Geistige Behinderung und zerebrale
Bewegungsstörung.................... 725
Zentrale Bewegungsstörungen nach frühkindlicher
Hirnschädigung....................... 727
Minimale frühkindliche Hirnschädigung....... 728
Hydrozephalus und Arachnoidalzysten........ 728
Hydrozephalus....................... 728
Arachnoidalzysten..................... 731
Syringomyelie........................ 732
Phakomatosen (neurokutane Fehlbildungen).... 736
Neurofibromatose(NF).................. 736
Fehlbildungen des kraniozervikalen Obergangs
und der hinteren Schädelgrube............. 738
Basilare
Atlasassimilation...................... 740
Klippel-Feil-Syndrom ................... 740
Chiari-Fehlbildungen ................... 741
Dandy-Walker-Syndrom ................. 742
XX
35.6 Fehlbildungen derWirbelsäule............. 742
35.6.1
35.6.2 Spondylolisthesis...................... 743
35.6.3 Lumbalisation und Sakralisation............ 743
36 Befindlichkeits- und Verhaltensstörungen
von unklarem Krankheitswert............ 747
36.1 Sick-building-Syndrom.................. 748
36.2 Idiopathische, umweltbezogene Unverträglichkeit 749
36.3 Fibromyalgie-Syndrom.................. 751
36.4 Chronisches Erschöpfungssyndrom
(chronic fatigue syndrome, CFS)
36.5 Chronischer, täglicher Kopfschmerz.......... 753
36.6 Spätfolgen nach Halswirbelsäulendistorsion .... 753
36.7 Simulationssyndrome................... 755
36.7.1 Münchhausen-Syndrom................. 756
36.7.2 Koryphäenkiller-Syndrom ................ 757
Anhang
AI Skalen ........................... 761
NIH
Barthel-Index....................... 768
Basisprotokoll der Behinderung bei MS
(¡nkl.Kurtzke/EDSS-Skala) ............... 769
Webster-Skala (Parkinson)............... 776
UPDRS-Skala
Scale)
Mini Mental Status Test................. 786
A2 Danksagung....................... 789
A3 Abbildungsquellen.................. 791
A4 Weiterführende Literatur.............. 793
A5 Sachverzeichnis..................... 795
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